Синдром Бадда — Киари — состояние, обусловленное нарушением оттока крови из печени. Возникает в результате восходящего тромбоза в нижней полой вене с последующей облитерацией устьев печёночных вен .

Эпидемиология

Частота возникновения синдрома Бадда — Киари составляет 1 случай на 100 000 населения.

Классификация

По генезу:

• Первичный синдром Бадда — Киари.

Причиной возникновения является врождённый стеноз или мембранозное заращение нижней полой вены .

• Вторичный синдром Бадда — Киари.

Причинами возникновения могут быть врождённые  и приобретённые тромбофилии , перитонит , опухоли брюшной полости, цирроз печени , полицитемии, висцеральный тромбофлебит.

По течению:

• Острый – результат тромбоза печёночных вен или нижней полой вены, симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер. Как правило, заканчивается летально через несколько дней.

• Хронический.

По локализации обструкции:

I тип синдрома Бадда — Киари — обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печёночной вены.

II тип синдрома Бадда — Киари — обструкция крупных печёночных вен.

III тип синдрома Бадда — Киари — обструкция мелких вен печени .

Диагностика

• Ультразвуковое исследование позволяет выявить признаки диффузного поражения печени и обнаружить тромб в просвете печёночных вен или нижней полой вены;
• допплеровская ультрасонография используется для визуализации тромба в просвете вен, а так же позволяет обнаружить сеть коллатералей;
• МРТ позволяет обнаружить поражение печени;
• коагулограмма используется для выявления нарушений свёртывающей системы крови;
• биохимический анализ крови необходим для оценки повреждения печени, необходимы показатели АСТ , АЛТ и ЩФ .

Лечение

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия оказывает кратковременный и, как правило, не выраженный эффект, применяют антикоагулянты , тромболитическую терапию при острой форме синдрома, диуретики .

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативной терапии, необходимо хирургическое лечение: при первичном синдроме, проводят ангиопластику, при вторичном – шунтирование . Пациентам с острой формой показана трансплантация печени .

Пятилетняя выживаемость после трансплантации печени составляет 50-96%.

Примечания