Interested Article - Глобозид
- 2021-05-31
- 1
Глобози́ды — тип гликосфинголипидов , молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида . Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту , D-глюкозу или D-галактозу . Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды .
В процессе метаболизма , боковые цепи глобозидов могут быть расщеплены ферментами (галактозидазой или глюкозидазой). Генетически детерминированный дефицит или дефект α-галактозидазы ведёт к развитию симптомокомплекса болезни Фабри — наследственному заболеванию из группы лизосомных болезней накопления , которое характеризуется накоплением в клетках глобозида и . А дефект β-Гексозаминидаз A и Б является причиной развития болезни Сандхоффа — накоплением ганглиозида GM 2 и глобозида.
См. также
Ссылки
- 2021-05-31
- 1