Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами . Впервые описан (1924—2017) и (1925—2015) в 1957 году.

Клиническая картина

Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи ( F ) . Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития . Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера . Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы . Возможно возникновение эпилептического статуса .

Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев .

Этиология

Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса . В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии .

Диагностика

Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:

• A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
• B. Предшествующее нормальное развитие речи.
• C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
• D. Слух в пределах нормы.
• E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
• F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
• G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).

Оригинальный текст (англ.)

• A. Severe loss of expressive and receptive language skills over the course of a time period not exceeding six months.
• B. Normal language development prior to the loss of language.
• C. Paroxysmal EEG abnormalities affecting one or both temporal lobes that become apparent within a time span extending from two years before to two years after the initial loss of language.
• D. Hearing within the normal range.
• E. Retention of a level of non-verbal intelligence within the normal range.
• F. Absence of any diagnosable neurological condition other than that implicit in the abnormal EEG and presence of epileptic seizures (when they occur).
• G. Does not meet the criteria for a pervasive developmental disorder (F84.-).

— Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)

Терапия

Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды (например, преднизолон ) .

Примечания