Некомпактный миокард левого желудочка — это первичная генетически обусловленная кардиомиопатия , которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости .

Этиология

Существует две гипотезы возникновения НМЛЖ: эмбриональная и "не-эмбриональная".

• В понятие эмбриональной гипотезы входит теория о нарушении компактизации миокарда в эмбриональный период развития. Возникновение данной формы связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наcледование сцеплено с X-хромосомой. Существуют клинические случаи, в которых описаны мутации гена α-дистробревина и транскрипционного фактора NKX 2.5.

• “Не-эмбриональная” гипотеза рассматривает некомпактный миокард, как проявление функциональной дезадаптации, возможный этап в развитии кардиомиопатии. Эта гипотеза подкрепляется фактами обнаружения НМЛЖ у взрослых пациентов,у которых в ходе предыдущих ЭхоКГ исследований структурных аномалий миокарда выявлено не было .

Клинические проявления

Клинические проявления НМЛЖ чрезвычайно разнообразны. Они могут иметь в себе проявления ДМКП , и РКМП , что затрудняет дифференциальную диагностику.

В них входят:

• Хроническая сердечная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка
• Тромбоэмболический синдром
• Нарушения сердечного ритма ( мерцательная аритмия )
• Внезапная клиническая смерть, как итог заболевания .

Диагностика

Основными методами диагностики НМЛЖ являются:

• ЭхоКГ
• МРТ
• Рентгенологическое исследование
• Вентрикулография левого желудочка .

Лечение

Лечение НМЛЖ симптоматическое, включает в себя следующие мероприятия:

• Лечение ХСН
• Лечение нарушений ритма сердца
• Профилактика тромбоэмболических осложнений

Однако, как показывает практика полного выздоровления добиться можно лишь пересадкой сердца. В новых статьях пишут об удачном опыте пересадки ЛЖ.

Примечания