Деменция с тельцами Леви ( ДТЛ ) — тип деменции , сопровождающийся расстройствами сна, , мышления , двигательных и автономных функций организма . Потеря памяти не всегда является ранним симптомом . Заболевание и обычно диагностируется, когда снижение когнитивных функций препятствует . Функция сердца и все функции желудочно-кишечного тракта — от жевания до дефекации — могут быть нарушены; запор — один из наиболее распространенных симптомов . Также может наблюдаться низкое кровяное давление в положении стоя . Возможны нарушения поведения; обычны расстройства настроения, такие как депрессия и отсутствие интереса .

Точная причина заболевания неизвестна , однако с ней связаны обширные отложения аномальных скоплений белка в нейронах головного мозга больных . У большинства пациентов нет анамнеза семейного заболевания, хотя такие случаи известны . Так называемые тельца Леви (обнаруженные в 1912 году Фредериком Леви ) и невриты Леви — скопления белка — поражают как центральную нервную систему, так и вегетативную нервную систему . Основной особенностью заболевания является (РПБС), которое характеризуется потерей мышечного паралича , обычного для фазы быстрого сна , с появлением двигательной активности во время сна . РПБС может появиться за годы или десятилетия до появления других симптомов . Другими основными признаками являются зрительные галлюцинации , выраженные колебания уровней внимания , бодрствования и паркинсонизм ( замедленность движений , трудности при ходьбе или ригидность ) . Предположительный диагноз может быть поставлен при наличии нескольких признаков заболевания или биомаркеров ; диагностическое обследование может включать анализы крови , нейропсихологические тесты , методы визуализации и исследования сна . Окончательный диагноз обычно устанавливается при аутопсии . Вместе с ДТЛ является одним из двух видов деменций с тельцами Леви .

Не существует метода лечения или лекарства, способного остановить прогрессирование болезни , и пациенты на поздних стадиях ДТЛ могут быть не в состоянии заботиться о себе . Лечение направлено на облегчение некоторых симптомов и снижение нагрузки на лиц, осуществляющих уход . Такие лекарства , как донепезил и ривастигмин , эффективны для улучшения когнитивных функций и общего функционирования, а мелатонин может быть использован при симптомах, связанных со сном . Применения антипсихотиков обычно избегают даже при галлюцинациях в связи с тяжелыми и опасными для жизни реакциями, которые возникают почти у половины пациентов с ДТЛ , и могут привести к смерти . Клиническое ведение множества различных симптомов является сложной задачей, поскольку оно включает в себя вовлечение врачей нескольких специальностей и обучение лиц, осуществляющих уход .

ДТЛ является распространенной формой деменции , однако количество больных не может быть установлено точно , так как во многих случаях диагноз упускается . Обычно заболевание начинается после пятидесяти лет , а продолжительность жизни составляет около восьми лет после установления диагноза Болезнь была впервые описана в 1976 году .

Список литературы

Процитированные работы