Летарги́ческий энцефали́т ( эпидемический летаргический энцефалит Экономо , энцефалит А , болезнь Крюше , разг. сонная болезнь ) — атипичная форма энцефалита . Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо . Болезнь поражает преимущественно промежуточный и средний мозг , в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными .

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. После 1920-х гг. эпидемий данной болезни больше не было, хотя сообщалось об отдельных случаях заболевания .

История наблюдения

Эпидемический энцефалит впервые подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо , наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом . Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США , поразив не менее пяти миллионов человек. В 1927 году неожиданно прекратилась. Предположительно летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер , причём последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений .

Во время эпидемии 1915—1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом; в конце XX века значительных эпидемических вспышек не наблюдалось . В 1987 году зафиксированы четыре случая .

Локальные вспышки «сонной болезни», симптомы которой весьма напоминали летаргический энцефалит, были описаны в континентальной Европе в 1580 году, лондонским врачом Сиденхемом в 1673-75 гг., профессорами Тюбингенского университета в 1712-13 гг.

В казахстанских посёлках Калачи и Красногорский с 2013 года диагностировали «энцефалопатию неясного генеза», прозванную в народе «сонной болезнью» (средняя продолжительность сна составляла 6-7 суток). Местные власти приняли решение о переселении сельчан из местности, где в 1960—1990-е годы добывалась урановая руда . Причиной «сонной болезни» назвали вдыхание местными жителями воздуха с пониженным содержанием кислорода, повышенным содержанием угарного и углекислого газа . С 2016 года новые случаи болезни не зафиксированы .

Симптомы

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит в острой стадии характеризуется высокой температурой (подъём до 38—39 °C), болью в горле, головной болью , мышечной болью, вялостью, рвотой, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика . В некоторых случаях пациенты могут впасть в состояние полной обездвиженности и безмолвности, известное как акинетический мутизм . Встречается акинетико-ригидный синдром с амимией (нарушением мимики), акинезом , склонностью к кататонии и ригидностью мышц . Пациенты также могут испытывать психосенсорные расстройства, проявляющиеся слуховыми , зрительными, обонятельными галлюцинациями и изменением восприятия окраски и формы окружающих предметов . (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена .

Для острой стадии характерна триада Экономо : лихорадка , патологическая сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга . При попытке разбудить больной ненадолго пробуждается, но тут же снова засыпает в любых, иногда совершенно не подходящих условиях . Чрезмерный и непреодолимый сон может длиться в течение 2—3 недель и более . Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как « летаргического ». Реже встречается инверсия сна или бессонница , при которой больному не уснуть ни ночью, ни днём . Бессонница зачастую сменяет период гиперсомнии или предшествует ей .

В тяжёлых случаях наблюдается расстройство сердечно-сосудистой деятельности, нарушение частоты и ритма дыхания, непроизвольные сокращения дыхательных мышц и тяжёлое нарушение сознания ( кома ) .

Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятка лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма . В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остаётся неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма многим напоминает болезнь Паркинсона . Однако имеются и специфические отличия. У больных могут наблюдаются очаговые симптомы: окулогирные кризы, блефароспазм , страбизм , птоз (одно- или двусторонний), диплопия , . Возможны гиперкинезы : хорея , миоклония , а также атаксия . Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы , типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии.

Глазодвигательные расстройства

При летаргическом энцефалите часты глазодвигательные нарушения. Данные расстройства чаще всего проявляются диплопией , реже встречается надъядерная офтальмоплегия . Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается одновременно с живой реакцией на свет (обратный симптом Аргайла Робертсона) . Больные часто жалуются на «затуманивание зрения», вызванное диплопией или парезом аккомодации . При окулогирном кризе (также известном как «судорога взора вверх») глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение . Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или . Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет . В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это фильтрующийся вирус , который содержится в слюне и слизи носоглотки ; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предположительно вирус проникает в центральную нервную систему , особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка . В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия , совпадающая с началом клинических проявлений .

Патоморфология

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы .

Профилактика и лечение

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона . Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3—4 недель .

Прогноз

Течение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Летальный исход наступает в 30 % случаев, обычно от интеркуррентных заболеваний или истощения .

В культуре

В 1990 году режиссёр Пенни Маршал на основе Оливера Сакса (основанной на фактах его биографии) сняла художественный фильм « Пробуждение » о людях, поражённых этой болезнью. Главные роли исполнили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс .

Примечания

Литература

• Болезни нервной системы: Руководство для врачей: 2-х т. — Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М. : Медицина, 2001. — с. 744. (с. 365—366)
• Оливер Сакс. Пробуждения = Awakening. — М. : Астрель, 2013. — ISBN 978-5-271-45954-2 .
• Crosby, Molly Caldwell. Asleep: The Forgotten Epidemic that Remains One of Medicine's Greatest Mysteries. — New York: Penguin/Berkley, 2010.
• Sacks O. (англ.) // PubMed / Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). — 1983. — 24 December ( no. 287 (6409) ). — doi : .
• (англ.) / Vilensky, Joel A., ed.. — Oxford: Oxford University Press, 2010. — ISBN 978-0190452209 .