Фратаксин ( англ. frataxin , сокр. FXN ) — белок, играющий важную роль в работе митохондрий , в частности, в выведении железа из около-митохондриального пространства. В отсутствие фратаксина избыток железа вызывает образование свободных радикалов и повреждения. Кодируется геном FXN, который локализуется на 9-й хромосоме длинного плеча (q-плеча). Белок состоит из последовательности 210 аминокислотных остатков и имеет молекулярную массу 23135 Да .

Мутации в гене, кодирующем фратаксин, являются причиной атаксии Фридрейха .

Примечания