Первичная обструкция шейки мочевого пузыря или болезнь Мариона — функциональная обструкция, возникающая из-за того, что шейка мочевого пузыря не открывается надлежащим образом во время мочеиспускания . Встречается среди мужчин и женщин с дисфункцией мочеиспускания и сопровождается симптомами нарушения резервуарной функции мочевого пузыря или нарушениями мочеиспускания. В качестве возможных причин предполагаются мышечная или неврологическая дисфункции, а также фиброз .

Диагностируется видеоуродинамическим исследованием, уродинамическим исследованием и визуализацией шейки мочевого пузыря во время мочеиспускания. В зависимости от тяжести симптомов и результатов уродинамического исследования, лечение может быть консервативным, заключающимся в постоянном наблюдении, медикаментозным или хирургическим .

Симптомы

Симптомы могут быть различными и в общем случае возможны боли или дискомфорт в области таза. Одно исследование показало, что среди мужчин боли в области таза встречаются значительно чаще, чем среди женщин (46 % против 15 %). Согласно другому исследованию наиболее частым симптомом у женщин с обструкцией мочевого пузыря, включая случаи врождённой обструкции шейки мочевого пузыря, было частое мочеиспускание .

Симптомы, касающиеся мочеиспускательной функции, могут включать в себя :

• слабый напор мочи,
• прерывистый поток мочи,
• неполное опорожнение мочевого пузыря.

Симптомы, касающиеся резервуарной функции мочевого пузыря, могут включать в себя :

• частое мочеиспускание,
• ощущение внезапной необходимости опорожнения,
• недержание мочи ,
• никтурия .

Этиология

Точные возможные причины заболевания не были определены. Изначальные теории, предложенные профессором Марионом, предполагали структурные изменения шейки мочевого пузыря, включая сужение фиброзной ткани и гиперплазию . Позже выдвигались предположения о неправильном морфологическом расположении мускулатуры детрузора, что могло приводить к недостаточному раскрытию шейки мочевого пузыря, о нарушениях в развитии мезенхимы шейки мочевого пузыря или включениях в шейку аномального количества соединительной ткани, приводящей к гипертрофии гладкой мышцы и фиброзным контрактурам .

Среди неврологических причин была предложена дисфункция симпатической нервной системы . В одном из случаев диссинергии шейки мочевого пузыря в ткани шейки было обнаружено увеличение плотности относящихся к симпатическим нервам иммунореактивных для (англ.) ( нервных волокон .

Некоторые случаи дисфункции могут быть результатом аномалий работы поперечно-полосатой мускулатуры сфинктера, расслабление наружной части которого при волевом мочеиспускании служит началом акта мочеиспускания .

Диагностика

Диагностируется видеоуродинамическим исследованием, при котором наблюдается повышенное давление со слабым напором мочи, а радиографические данные указывают на признаки обструкции шейки мочевого пузыря с расслаблением поперечно-полосатой мышечной ткани сфинктера, но без признаков обструкции дистального отдела .

История

Французский хирург и уролог (англ.) ( подробно изучил морфологию и течение гипертрофии шейки мочевого пузыря, сопровождавшуюся стенозом отверстия мочеиспускательного канала и симптомами инфравезикальной обструкции . Впервые же диагноз среди мужчин был озвучен профессором Марионом в 1933 году , а впоследствии болезнь была названа в его часть . В 1973 году (англ.) ( и его коллеги в диагностике дисфункции шейки мочевого пузыря использовали (англ.) ( и микционную цистографию . Среди женщин клинические случаи контрактуры шейки мочевого пузыря были обнаружены разными группами исследователей в 1984 и в 1987 годах .

См. также

• Врождённый клапан задней уретры

Примечания

Литература

• Victor W Nitti. : [ англ. ] : [ 30 июня 2020 ] // Reviews in Urology. — 2005. — Vol. 7, no. 8. — P. 12–17. — ISSN . — PMID . — PMC .
• Rachael D. Sussman. (англ.) // Reviews in Urology. — 2019. — Vol. 21. — P. 53–62. — ISSN . — . — PMC . 1 июля 2020 года.