Interested Article - Синдром нерасчёсываемых волос

Нерасчёсываемые волосы
Слева — нормальный волос, справа — с синдромом нерасчёсываемых волос

Синдром нерасчёсываемых волос ( англ. Uncombable hair syndrome ), также стекловидные волосы — редкая структурная аномалия волос , выражающаяся в изменении формы сечения волоса на голове и вызывающая, как следствие, невозможность расчесать и уложить торчащие волосы.

Человек с таким синдромом имеет нормальное количество волос. Они обычно сухие и блестящие, но не ломкие; серебристо-русого или соломенного цвета . Такие волосы создают большой объём и не могут сформировать гладкую причёску ; однако позволяют собрать их в пучок или заплести косу .

Волос на голове человека с синдромом имеет в сечении не обычную круглую или слегка овальную форму, а содержит от одной до трёх продольных борозд, получая форму сердца, восьмёрки или треугольника. В связи с этим волос становится жёстким и мелко вьющимся. Для того, чтобы это стало заметным, не менее половины волос должны быть затронуты этой аномалией. Изменение структуры волоса хорошо видно под электронным микроскопом .

Синдром вызывается мутацией в одном из генов, отвечающих за создание белков , формирующих стержень волоса, — , TGM или . Такие мутации могут передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак с изменчивой пенетрантностью .

Аномалия развивается обычно в грудном возрасте ; у части людей пропадает в период полового созревания , другие же живут с синдромом всю жизнь . В научной литературе описано не менее ста случаев синдрома нерасчёсываемых волос. Предполагается, что таких людей гораздо больше: не всякие родители посчитают нужным идти к врачу из-за причёски ребёнка.

Аномалии структуры волос могут также сопутствовать ряду генетических заболеваний, например эктро- или синдактилии , заячьей губе . В то же время синдром нерасчёсываемых волос как таковой неопасен и не связан с какими-либо физическими, неврологическими или психическими нарушениями.

Впервые о случае подобной аномалии сообщили в 1912 году А. Ф. Ле Дабл и Ф. Хуссей. Он был описан в 1973 году А. Дюпре, П. Рочиччоли и Дж. Л. Бонафе, которые назвали его «прямыми волосами». Термин «синдром нерасчёсываемых волос» был введён в оборот в начале восьмидесятых годов XX века .

Примечания

  1. . Orphanet. Дата обращения: 1 сентября 2012. 7 марта 2013 года.
  2. Trüeb, Ralph . Orphanet Encyclopedia (сентябрь 2003). Дата обращения: 1 сентября 2012. 5 февраля 2012 года.
  3. (англ.) . Parents . Дата обращения: 12 ноября 2019. 12 ноября 2019 года.
  4. Calderon, Pamela; Otberg, Nina; Shapiro, Jerry. Uncombable Hair Syndrome (англ.) // (англ.) . — 2009. — September ( vol. 61 , no. 3 ). — P. 512—515 .

Ссылки

  • (англ.)
  • (англ.)
Источник —

Same as Синдром нерасчёсываемых волос