Синдром Сезари ( англ. Sezary syndrome ) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов . Болезнь впервые описана французским дерматологом .

Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной . Одним из распространённых симптомов является зуд . Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией . Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт , печень и центральную нервную систему . Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматином и незаметными ядрышками. Пациенты с этим заболеванием живут от 1 до 4 лет .

Частота встречаемости составляет 1 на 10 млн человек. Для лечения используется химиотерапия , фототерапия , лучевая терапия , альфа-интерферон , и трансплантация стволовых клеток .

Этиология развития заболевания до конца не изучена, однако считается, что болезнь провоцируется ретровирусами .

Примечания