В статье не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску ). Информация должна быть проверяема , иначе она может быть удалена. Вы можете статью, добавив ссылки на авторитетные источники в виде сносок . ( 19 октября 2014 )

Псевдомиксома брюшной полости ( лат. pseudomyxoma peritonei , PMP) — клиническое состояние, вызванное раковыми клетками (муцинозной аденокарциномой), производящими чрезмерное количество муцина или желеобразной жидкости в брюшинной полости . Псевдомиксома ведет к образованию фиброза , замедляет пищеварение и функционирование других органов. В тех случаях, когда лечение заболевания не проводится, опухоль и муцин заполняют брюшную полость. Это приводит к сжатию органов, нарушению функционирования толстого и тонкого кишечников, желудка и других органов. Во многих случаях прогноз оптимистический, но болезнь является летальной при отсутствии лечения. Как правило, смерть наступает от истощения , непроходимости кишечника и других осложнений.

Считается, что заболевание вызвано первичным раком аппендикса; у женщин в заболевание могут быть вовлечены муцинозные опухоли яичника, однако, в большинстве случаев, рак яичников является метастазом из рака аппендикса или других органов пищеварительной системы. В заболевании различают высокую (при наличии гистологически подтвержденных перстневидных клеток ) и низкую степени злокачественности. В случае низкой степени злокачественности рак редко распространяется через лимфатическую и кровеносную системы.

Патология и классификация заболевания

Этиология

Признаки и симптомы

Увеличение живота при внешних признаках истощения, появление желеобразных выделений из пупка, затрудненное пищеварение.

Диагностика

Данное заболевание часто выявляется при хирургических операциях, проводимых по другим показаниям (удаление грыж), при этом опытный патолог может подтвердить диагноз. На последующих стадиях рассеянные опухоли пальпируются в абдоминальной области. Может выявляться вздутие живота, а также «желеподобный живот» (сленговый медицинский термин, используемый для данного заболевания). В силу редкости заболевания, важна постановка точного диагноза для назначения соответствующего лечения. Диагностические процедуры могут включать проведение компьютерной томограммы , гистологического и иммуногистохимического исследования образцов, полученных при проведении диагностической лапароскопии . В качестве косвенных признаков может быть использовано проведение анализов крови на выявление онкомаркеров ( РЭА , ). В большинстве случаев гастроскопия и колоноскопия оказываются неэффективными диагностическими средствами, поскольку рак аппендикса поражает брюшную полость, но не толстый кишечник (следует иметь в виду имеющиеся сообщения о редких случаях распространения рака аппендикса на кишечник). Ирригоскопия в ряде случаев указывает на дисфункцию илеоцекального клапана , расположенного в непосредственной близости от аппендикса. Позитронно-эмиссионная томография может быть использована для оценки злокачественной муцинозной аденокарциномы, однако данный тест не подходит для оценки доброкачественной разновидности опухоли, поскольку не может выявить теневое изображение новообразования. Магнитно-резонансная томография в настоящее время адаптируется для мониторинга заболевания, однако обычные магнитно-резонансные томографы как правило не используются в качестве диагностического инструментария. Диагноз также может быть подтвержден в патологических исследованиях.

Лечение

Лечение различается в силу как редкости заболевания, так и медленного роста опухоли. Диапазон лечебных стратегий разнообразен — от выжидательной позиции до циторедукции и высокотемпературной интраперитонеальной химиотерапии .

Хирургия

Хирургическое лечение заболевания предложено проф. П. Шугабейкером и включает в себя циторедукцию, направленную на иссечение брюшины, желудка, толстого, тонкого кишечника, пупка и других пораженных органов. В рамках операции с помощью специального аппарата проводится высокотемпературная интраперитонеальная химиотерапия (HIPEC). Операция длится от 8 до 10 часов. Высокая стоимость операции обусловлена её сложностью и необходимостью привлечения междисциплинарной команды врачей. Для оценки работы хирургов проводятся мультицентровые исследования .

Химиотерапия

Химиотерапия (обычно с использованием химиотерапевтического агента Митомицин С ) может вводиться непосредственно в брюшную полость после циторедуктивной хирургии (операции по удалению всех видимых заболеваний для уничтожения оставшихся микроскопических раковых опухолей и свободно плавающих клеток). Химиотерапия с подогревом (HIPEC) перфузируется по всей брюшной полости в течение часа или двух в качестве последнего этапа операции, или устанавливаются порты для обеспечения циркуляции и/или дренирования химических веществ в течение от одного до пяти дней после операции, что известно как раннее послеоперационная внутрибрюшинная химиотерапия (EPIC). EPIC можно вводить несколькими циклами в течение нескольких месяцев после операции .

Эпидемиология

Общая заболеваемость ранее оценивалась от 0,5 до 1 случая на 100 000 человек в год . Недавние исследования в Европе показывают, что предыдущая оценка в 1-2 человека на миллион может быть занижена фактическим показателем примерно наполовину, при этом реальная заболеваемость составляет примерно 3,2 человека на миллион, а распространенность составляет 22 человека на миллион . Немного чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение мужчин и женщин примерно 1:1,3 ), хотя фактическое соотношение трудно определить из-за возможных ошибочных диагнозов и, возможно, систематической ошибки включения в опубликованные исследования. Средний возраст при обращении обычно составляет около 50 лет с диапазоном от 20 до 25 лет, но PMP может поражать людей любого возраста .

История

Первый случай был описан Карлом Ф. Рокитанским в 1842 году .

Верт в 1884 году ввёл термин псевдомиксома брюшины. Он описал случай женщины с студенистыми массами в брюшной полости от предполагаемой разорвавшейся псевдомуцинозной цистаденомы яичника, у которой он обнаружил псевдомуцин вместо муцина .

В 1901 году Франкель описал первый случай PMP в связи с кистой аппендикса .

Одри Хепберн умерла от псевдомиксомы брюшины в 1993 году.

Примечания