Респираторный дистресс-синдром новорождённых ( синонимы ^{[ источник не указан 994 дня ]} : синдром дыхательных расстройств , болезнь гиалиновых мембран ), РДСН — тяжёлое расстройство дыхания у недоношенных новорождённых, обусловленное незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта (с англ. — «поверхностно активное вещество»). Обычно формируется в пренатальном и неонатальном . Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей (60 % — при 28 недельном сроке гестации, 15—20 % — при сроке 32—36 недель). При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность составляет примерно 1 % .

Этиопатогенез

Заболевание в основном наблюдается у новорождённых детей от матерей с сахарным диабетом, сердечно-сосудистыми заболеваниями, маточными кровотечениями незрелость и/или обусловленное гипоксией нарушение функции клеток, вырабатывающих поверхностно-активное вещество - сурфактант. Способствовать возникновению РДСН может также внутриутробная гипоксия , асфиксия и гиперкапния . Из-за гипоксии и гиперкапнии возможно нарушение , происходит пропитывание межальвеолярных перегородок с просветлением альвеол плазмы. Определённое значение в возникновении РДСН имеет нехватка плазминогена , и развитие локального или диссеминированного свертывания крови . Все беременные в срок между 22-й и 34-й неделями гестации при наличии угрожающих и начинающихся преждевременных родов рассматриваются как пациентки, которым показана антенатальная профилактика РДСН глюкокортикоидами, способствующая созреванию сурфактанта лёгких плода. Схемы приема: 2 дозы по 12 мг бетаметазона в/м через 24 ч или 4 дозы по 6 мг дексаметазона в/м через 12 ч;

Клиническая картина

К ранним признакам РДСН относят:

• одышка с частотой дыхания более 60 в минуту, возникающая в первые минуты или часы жизни;
• экспираторный стон ("хрюкающий выдох") в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;
• западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щёк.
• цианоз ;
• бледность кожных покровов ;
• крепитирующие хрипы при аускультации

При прогрессировании болезни нарастают и симптомы: усиливается цианоз, может возникнуть рассеянная крепитация , наблюдается апноэ , пенистые и кровянистые выделения изо рта.

Для оценки тяжести дыхательных расстройств у недоношенных новорожденных используется шкала Сильвермана .

Для доношенных доношенных новорожденных используется шкала Даунса.

Оценка тяжести дыхательных расстройств по шкале Downes

	Баллы
Признаки	0	1	2
Частота дыхания в 1 мин.	<60	60-80	>80
Цианоз	Нет	При FiO2=0,21	При FiO2=>0.4
Раздувание крыльев носа	Нет	Еле заметное	Умеренное или выраженное
Затруднённый выдох (экспираторный стон)	Нет	Слышен при аускультации	Слышен на расстоянии
Аускультация	Дыхание прослушивается хорошо	Дыхание ослабленное	Дыхание едва слышно

Результат оценивают по сумме баллов:

2-3 балла- лёгкое расстройство дыхания;

4-6 баллов- расстройство дыхания средней тяжести;

более 6 баллов — тяжёлое расстройство дыхания.

Диагностика

Пренатальная диагностика (прогнозирование риска развития РДСН) основана на исследовании липидного спектра околоплодных вод (в крупных специализированных стационарах и региональных перинатальных центрах). Наиболее информативны следующие методы.

1) Коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме >2). Если коэффициент менее 1, то вероятность развития РДСН около 75%. Коэффициент от 1 до 2 - вероятность развития РДСН 50%. У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при соотношении лецитина к сфингомиелину более 2,0.

2) Уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН.

Диагноз основывается на данных анамнеза (факторах риска), клинической картине, результатах рентгенологического исследования.

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией , транзиторным тахипноэ новорождённых, синдромом аспирации мекония.

Лечение и прогноз

Лечение респираторного дистресс синдрома новорожденных (РДСН) необходимо начинать как можно раньше. Современное лечение РДСН заключается в введении сурфактанта в трахею ребёнка в первые минуты жизни и использовании респираторной поддержки — СРАР терапии через назальные канюли. «Золотой» первый час жизни позволяет уменьшить тяжесть течения заболевания. Данная методика позволяет минимизировать инвалидизацию ребёнка, улучшает качество жизни.

Куросурф- натуральный сурфактант животного происхождения (добывается из лёгких свиней) для лечения и профилактики РДС у недоношенных новорожденных с доказанной высокой эффективностью и безопасностью. Начальная доза 200 мг/кг. При необходимости применяют дополнительные половинные дозы 100 мг/кг с интервалом 12 часов. При неэффективности респираторной СРАР — терапии показаниями для перевода на традиционную ИВЛ является дыхательный ацидоз: pH ниже 7,2 и pCO2 более 60 мм.рт.ст.; частые (более 4 в час) или глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) 2 и более раз в час приступы апноэ. С целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ используют метилксантины: кофеин- бензоат натрия из расчета 20 мг/кг нагрузочная доза и 5 мг/кг поддерживающая доза каждые 12 часов капать под язык.

Созревание и функциональная способность легких являются критичными для выживания. Основываясь на степени недоношенности, легкие могут быть частично, или полностью незрелыми, и соответственно, не способными обеспечить адекватную дыхательную функцию из-за отсутствия или недостаточного количества, вырабатываемого сурфактанта. В таких ситуациях новорожденному показано проведение сурфактант-заместительной терапии.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако при развитии и довольно тяжёлый.

Примечания

Литература

• Папаян А. В. , Цибулькин Э. К. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский . — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия , 1977. — Т. 7 : Дегидразы — Дядьковский. — 548 с. : ил.
• Сотникова К. А., Фрейдин Л. М. // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б. В. Петровский . — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия , 1977. — Т. 5 : Гамбузия — Гипотиазид. — 568 с. : ил.

Ссылки