Interested Article - Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференциацией

Острый миелоидный лейкоз с минимальной дифференциацией является подтипом ОМЛ. Он классифицируется как M0 по ФАБ. Эта форма ОМЛ встречается с частотой 2-3 % от всех случаев ОМЛ. Хотя существование ОМЛ с минимальной дифференциацией было установлено ранее, чёткие диагностические критерии для подтипа ФАБ М0 были разработаны только в 1991 году . Бластные клетки в подобных случаях не могут быть распознаны как миелоидные на основании их цитоморфологии и цитохимии, однако иммунофенотипирование клеток демонстрирует наличие у них миелоидных антигенов.

Цитогенетические, цитохимические и молекулярные особенности

При минимально дифференцированном остром миелобластном лейкозе (тип ФАБ М0) в бластных клетках отсутствуют гранулы. Реакция на миелопероксидазу отрицательна. Тельца Ауэра отсутствуют. При иммунофенотипировании бластные клетки реагируют с антителами к миелопероксидазе и антителами к поверхностным антигенам CD13, CD33 и CD34 . Антиген гистосовместимости HLA-DR в большинстве случаев положителен. В некоторых случаях для постановки диагноза требуется FISH для идентификации экспрессии миелопероксидазного гена или геномное профилирование для выявления генов, экспрессия которых характерна для ранних миелоидных клеток-предшественников.

Аномальные, атипичные и прогностически неблагоприятные варианты кариотипов ОМЛ (например, утрата длинного плеча хромосомы 5 — 5q-, или утрата длинного плеча хромосомы 7 — 7q-) часто встречаются при этом типе ОМЛ и характерны для него. Также характерна повышенная по сравнению с другими типами ОМЛ экспрессия гена множественной лекарственной устойчивости (MDR), гликопротеина P-glycoprotein p170. Это предопределяет плохой ответ на химиотерапию и частое наличие первичной резистентности, либо её быстрое приобретение в процессе лечения.

Прогноз

В целом, минимально дифференцированный ОМЛ имеет плохой прогноз.

Примечания

Kumar V., Abbas A. K., Fausto N., Mitchel R. N. Robbins basic Pathology (неопр.) . — 8th. — Saunders, 2007.
Lee E.J., Pollak A., Leavitt R.D., Testa J.R., Schiffer C.A. (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 1987. — November ( vol. 70 , no. 5 ). — P. 1400—1406 . — . (недоступная ссылка)
Greer J. P., Foerster J., Lukens J. N. Wintrobe's Clinical Hematology (неопр.) . — 11th. — (англ.) ( , 2003.
Testa U., Torelli G.F., Riccioni R., et al. (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 2002. — June ( vol. 99 , no. 12 ). — P. 4634—4637 . — doi : . — . 14 апреля 2013 года.
Lichtman M., et al. Williams Hematology (неопр.) . — 7th. — McGraw-Hill Education , 2005.
Cuneo A., Ferrant A., Michaux J.L., et al. (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 1995. — June ( vol. 85 , no. 12 ). — P. 3688—3694 . — . (недоступная ссылка)