Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание , которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг .

Клиническая симптоматика

Биопсия костного мозга показывает наличие аномальных мегакариоцитов, нарушенный тромбоцитопоэз, макроцитарный эритропоэз , дефекты лейкопоэза и фиброз костного мозга.

Клиническая симптоматика является следствием снижения выработки всех типов кровяных клеток ( цитопении , включая тромбоцитопению , анемию и лейкопению ). Бластных клеток в периферической крови либо нет, либо очень мало. Увеличение селезёнки ( спленомегалия ) не характерно и обычно отсутствует, но если есть, то оно минимально.

Бластные клетки обычно положительны на поверхностный антиген CD34 .

Прогноз и лечение

Прогноз обычно плохой. Медиана продолжительности жизни с момента постановки диагноза — около 9 месяцев.

В попытках улучшить прогноз этих больных делались попытки аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток .

Терминологические разногласия

По сегодняшний день между специалистами имеются разногласия в отношении того, является ли это заболевание подвидом острого миелоидного лейкоза или же миелодиспластического синдрома . Однако текущая классификация ВОЗ 2008 года классифицирует острый панмиелоз с миелофиброзом как разновидность острого миелоидного лейкоза.

Примечания