Острый миеломоноцитарный лейкоз , острый миеломонобластный лейкоз — это форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.

Классификация

По классификации FAB это «M4» подтип.

По классификации ВОЗ 2008 года эта форма классифицируется как «ОМЛ, не обозначенный иначе, миеломоноцитарный».

В классификации FAB выделяется подтип M4eo — с наличием эозинофилии в костном мозгу .

Ювенильная форма

Острый миеломоноцитарный лейкоз является частой разновидностью ОМЛ у детей . Однако ОМЛ как таковой, всех типов, у детей редок (подавляющее большинство детских острых лейкозов — это острый лимфобластный лейкоз ). Острый миеломоноцитарный лейкоз поэтому является редким заболеванием, представляя около 3 % всех случаев лейкозов у детей, и имеет частоту встречаемости 1,1 — 1,7 на миллион детей в год.

Клиническая симптоматика

Симптомы могут быть неспецифическими: слабость, бледность, лихорадка, головокружения, ОРЗ-подобные симптомы. Более специфические симптомы включают в себя повышенную кровоточивость, синяки и петехии, пониженную сопротивляемость инфекциям, ДВС-синдром, неврологические нарушения, гиперплазию дёсен.

Диагностика

Методы диагностики включают общий клинический анализ крови, пункционную аспирацию и трепанобиопсию костного мозга для патоморфологического, цитохимического, иммунологического и цитогенетического анализа, исследование ликвора.

Цитогенетика

Характерной генетической аномалией при ОМЛ типа М4 является инверсия хромосомы 16 — inv(16).

Наблюдаются характерные транслокации. Например, в период прогрессии заболевания нередко наблюдается появление новой транслокации, вовлекающей 8-ю хромосому и 12-ю хромосому — t(8;12)(q13;p13) у пациентов с острым миеломоноцитарным лейкозом с изначально имевшейся транслокацией, вовлекающей 11-ю хромосому и 19-ю хромосому — t(11;19)(q23;p13.1).

Наблюдались случаи перехода в эту форму ОМЛ из миелодиспластического синдрома с редкой, но характерной для миелодиспластических синдромов, транслокацией, вовлекающей хромосому 1 и хромосому 11 , так называемой t(1;11)(q23;p15).

Лечение

Лечение предполагает интенсивную комбинированную химиотерапию и, в необходимых случаях, аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток . Тем не менее, прогноз этой формы ОМЛ остаётся плохим, с средними показателями 5-летней выживаемости около 35 — 50 %. Дети с ОМЛ М4, имеющие характерную инверсию хромосомы 16 — inv(16), обычно имеют лучший прогноз (61 % пятилетней общей выживаемости).

Примечания

Ссылки