Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония — одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний , характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками со схожей с ИЛФ (идиопатический легочный фиброз ) клинической картиной, положительным эффектом от глюкокортикостероидов и более благоприятным прогнозом .

Впервые, как отдельную нозологию, данное заболевание описали в 1994 году Каценштейн и Фиорелли.

Эпидемиология

Эпидемиология неспецифической интерстициальной пневмонии изучена недостаточно. Был проведен ретроспективный анализ гистологических препаратов, описанных раньше как идиопатический легочный фиброз, выяснилось, что около 43% всех морфологических образцов соответствуют картине неспецифической интерстициальной пневмонии. В результате данных полученных при исследовании ИЛФ, можно предполагать, что число больных с НИП составляет примерно 40 случаев на 100 тыс. населения .

Клиническая картина

Основные симптомы заболевания:

• одышка (100% случаев);
• непродуктивный кашель;
• утомляемость;
• слабость;
• снижение массы тела;
• субфебрильная лихорадка ;
• симптом барабанных палочек .

У пациентов с НИП при аускультации выслушивается инспираторная крепитация , а также у ряда больных - инспираторный писк .

Диагностика

Основными методами диагностики НИП являются инструментальные. Применяют следующие методики:

• Рентгенография грудной клетки. Выявляют двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) лёгких.
• Биопсия лёгких.

Лечение

При лечение НИП применяют глюкокортикостероиды в комбинации с цитостатиками. Положительный эффект при своевременно начатой терапии наблюдается у 75% пациентов.

Примечание

1. Российское Респираторное Общество. Идиопатический легочный фиброз // Клинические рекомендации. — 2016.
2. ↑ А. Г. Чучалин . Респираторная медицина. Том 3. — Издательство «Литтерра». — Издательство «Литтерра», 2017. — С. 14-18. — 464 с. — ISBN 978-5-4235-0272-0 .