Лимфоцитарная интерстициальная пневмония — одно из наиболее редко встречающихся заболеваний группы идиопатических интерстициальных пневмоний , которое характеризуется распространенной гомогенной инфильтрацией легочного интерстиция лимфоцитами.

Впервые в 1969 году заболевание было описано, как доброкачественное лимфопролиферативное заболевание, ограниченное легкими .

Эпидемиология

Заболеванием чаще страдают женщины в возрасте от 40 до 60 лет. 75% больных лимфоцитарной интерстициальной пневмонией некурящие. В литературе описаны случаи заболевания у детей с гипогаммаглобулинемией и вирусом иммунодефицита человека .

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Ведущими симптомами болезни являются:

• одышка ;
• сухой кашель , однако, иногда регистрируют небольшое отхождение мокроты;
• утомляемость;
• артралгии ;
• снижение массы тела;
• симптом " барабанных палочек ".

Аускультативно выслушивается крепитация , иногда - сухие свистящие хрипы

При проведении функции внешнего дыхания выявляют нарушения по рестриктивному типу и умеренное снижение диффузии газов в легких .

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

• псевдолимфома;
• первичная лимфома ;
• лимфоматозный гранулёматоз;
• доброкачественный лимфоматоидный ангиит с гранулёматозом;
• ангиоиммунобластная лимфаденопатия .

Диагностика

Ведущие методы диагностики лимфоцитарной интерстициальной пневмонии :

• ФВД

• Рентгенография грудной клетки, выявляют ретикулярные изменения в базальных клетках
• КТ высокого разрешения, на которой выявляют утолщение межальвеолярных перегородок, центролобулярные узелки, кистозные полости и небольшие участки консолидации легочной ткани. Для КТ картины характерны участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла».
• Цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа. Выявляют повышенный цитоз и значительное число лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов .

Точно поставить диагноз можно лишь после проведение открытой биопсии легких.

Лечение

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды и цитостатики. У 80% пациентов наблюдается стабилизация и улучшение состояния на фоне проводимой терапии.

Примечания