Синдро́м Такая́су (неспецифи́ческий аортоартерии́т) — аутоиммунное воспалительное заболевание , поражающее аорту и её ветви . Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации . Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые женщины . Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса » из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом ежегодном собрании Японского общества офтальмологов . Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Патоморфология

Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулёматозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum . При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёмы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы : недомогание, лихорадка , расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов . Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм . Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно .

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Поражается только дуга аорты и отходящие от неё артерии
• Второй тип — Поражается только грудной и брюшной отдел аорты
• Третий тип — Поражается дуга аорты совместно с грудным и брюшным отделом
• Четвёртый тип — К поражению при предыдущих трех типах добавляются патологические изменения в легочной артерии

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон . Ежедневная стартовая доза равна 1 мг/кг массы тела. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Лечение неспецефического артериоартерита НАА включает как консервативные, так и хирургические методы. Без адекватного лечения заболевание характеризуется прогрессирующим течением с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в ишемизированных органах, а также неблагоприятным прогнозом

Прогноз

Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.

Примечания

Комментарии

Источники

Литература

• Takayasu M. A case with peculiar changes of the central retinal vessels (англ.) // Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae. — Tokyo, 1908. — No. 12 . — P. 554.
• Лыскина Г. А., Успенская Е. В. (неопр.) . Consilium medicum Ukraina, №10, 14–19 . consilium-medicum.com.ua (2008). Дата обращения: 27 сентября 2013.
• Сыволап В. В., Курилец Л. О. // Запорожский медицинский журнал. — 2014. — № 4(85) . — С. 90–94 . — ISSN . — doi : . 27 января 2016 года.

Ссылки

• (англ.) . hopkinsvasculitis.org; archive.org. Дата обращения: 27 января 2016.
• (англ.) . takayasus.org; archive.org. Дата обращения: 27 января 2016.