Torsade de pointes ( фр. скручивание пиков ), пируэтная тахикардия – необычная и отличительная форма полиморфной желудочковой тахикардии , характеризующаяся постепенным изменением амплитуды и скручивания комплексов QRS вокруг изоэлектрической линии. Torsade de pointes связана с длительным интервалом QT , который может иметь врожденный или приобретенный характер, обычно заканчивается спонтанно, но часто повторяется и может дегенерировать в фибрилляцию желудочков. Впервые была описана французским врачом Франсуа Дессертенном в 1966 году.

Этиология

К факторам риска для возникновения torsade de pointes относят:

• Врожденный синдром удлиненного QT-интервала (синдромы Джервелла — Ланге-Нильсена, Бругада , Романо Уорда, кардиомиопатия такоцубо )
• Приобретенный длительный синдром QT вследствие нарушения баланса электролитов ( гипокалиемия , гипомагниемия, гипокальциемия)
• Брадикардия
• Исходные электрокардиографические нарушения
• Почечная или печеночная недостаточность
• Женский пол

Помимо выше перечисленных факторов условия, являющиеся причиной torsade de pointes , включают в себя:

• Эндокринные расстройства – гипотиреоз , гиперпаратиреоз , феохромоцитома , гиперальдостеронизм , гипогликемия
• Сердечные состояния – ишемия , инфаркт миокарда , миокардит , брадиаритмия, полная атриовентрикулярная блокада
• Внутричерепные расстройства – субарахноидальное кровоизлияние , таламическая гематома , цереброваскулярная авария , энцефалит , травма головы
• Расстройства питания- нервная анорексия , голодание, диеты с жидким белком, гастропластика и илеоджунальный шунт, целиакия

Механизмы

Аномалия, лежащая в основе как приобретенных, так и врожденных длительных синдромов QT, находится в ионном потоке тока при реполяризации, что оказывает влияние на интервал QT. Различные изменения ионного тока могут привести к общему эффекту уменьшения реполяризованного тока, отраженного в длинном QT, и эти изменения могут в свою очередь привести к последующим деполяризующим токам, а иногда и к потенциалам действия, которые называются постдеполяризационными. Это приводит к дальнейшей задержке реполяризации и вызывает раннюю последеполяризацию, инициируют torsade de pointes .

Фазы реполяризации

Фаза 1 : Во время начального восходящего потенциала действия в клетке сердца в нормальном состоянии происходит быстрый чистый приток положительных ионов (Na + и Ca ++), что приводит к деполяризации клеточной мембраны. За этим следует быстрый переходный поток калия (Ito), а скорость поступления положительных ионов (Na +, Ca ++) снижается.

Фаза 2 : Образование плато. Положительные токи, текущие внутрь и наружу, на этой стадии становятся почти равными.

Фаза 3 : Опосредование активации выпадающего тока калия (IK) выпрямителя, движущегося наружу, в то время как внутренний положительный ток распадается. Если происходит медленная инактивация токов Ca ++ и Na +, этот внутренний «оконный» ток может приводить к одиночной или повторяющейся деполяризации во время фаз 2 и 3. Они возникают как патологические U-волны на электрокардиограмме, и, когда они достигают порога, они могут приводить к желудочковой тахиаритмии.

Эти изменения в реполяризации встречаются не во всех клетках миокарда . Глубокая эндокардиальная область и средний миокардиальный слой желудочка более склонны к продолжению реполяризации и ранней последеполяризации, потому что они имеют менее быстрый задержанный прямой поток калия, тогда как другие области могут иметь короткие или нормальные циклы. Эта гетерогенность реполяризации в клетках миокарда способствует распространению активности, которая инициируется ранней последеполяризацией с помощью реентеративного механизма связана с torsade de pointes .

Лечение

В настоящее время выявлено шесть генетических вариантов, лежащих в основе torsade . У генотипов LQT1 и LQT2 имеют медленные калиевые каналы, тогда как у LQT3 проявляются нарушения в натриевых каналах. В скором будущем методы лечения могут быть основаны на генотипе индивидуума.

Примечания