Синдро́м Ме́йжа или Синдром Бре́йгеля или краниоцервика́льная дистони́я — неврологическое заболевание, характеризующееся сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии .

Этиология

Предположительно синдром Мейжа является генетически детерминированным заболеванием, у части больных c различными DYT-мутации наблюдается краниоцервикальная дистония, чаще всего DYT6, DYT7, DYT13.

Кроме того, синдром Мейжа может быть одним из симптомов дегенеративного заболевания как наследственного, так и спорадического характера.

Часто краниоцервикальная дистония является следствием медикаментозной блокады дофаминовых рецепторов, инсульта .

История

В 1910 году французский невролог Г. Мейж наблюдал около 10 пациентов с непроизвольным закрыванием глаз, но сочетание блефароспазма с гиперкинезами жевательных мышц было только у одного из этих пациентов.

В 1976 году D. Marsden для обозначения синдрома блефароспазма и оромандибулярных гиперкинезов предложил термин «синдром Брейгеля», заметив схожесть в выражении лица больных с лицом человека, изображенного на картине «Зевака» Питера Брейгеля-старшего. С тех пор в литературе применяется два этих термина, обозначающих один и тот же синдром .

Классификация

• первичные краниоцервикальные дистонии — когда дистония — единственный симптом заболевания;
• вторичные краниоцервикальные дистонии:
  • сосудистые ( ДЦП , инсульты );
  • инфекционные ( ВИЧ , арбовирус );
  • токсические ( угарный газ );
  • лекарственные ( нейролептики , антиконвульсанты );
  • аутоиммунные ( системная красная волчанка , рассеянный склероз );
• краниоцервикальные дистонии плюс — наследственные дистонии, не относящиеся к первичным или дегенеративным;
• дегенеративные заболевания с краниоцервикальной дистонией наследственного и спорадического характера (прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона , болезнь Гентингтона , болезнь Вильсона-Коновалова );
• психогенные краниоцервикальные дистонии — дистонии, возникшие вследствие воздействия психогенных факторов.

Лечение

Основным методом лечения является ботулинотерапия , по результатам некоторых исследований эффективность при синдроме Мейжа — 53 % .

Примечание