Interested Article - Кретинизм

Кретини́зм (от фр. « идиот , малоумный ») — эндокринное заболевание , вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы , характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы , задержкой физического и умственного развития .

Кретинизм одна из форм врождённого гипотиреоза . Понимание термина в значении «слабоумный человек», согласно Фасмеру , идет от нем. Kretin с начала XIX века; аналогичный термин имеется во французском языке: crétin . Эти слова происходят от лат. christiānus « христианин », так как « слабоумных считали угодными Богу существами» (ср. с рус. убогий ) . Тем не менее в психиатрической литературе и в настоящее время продолжают использоваться традиционные термины.

Общие сведения

Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма , поэтому их дефицит в раннем (включая ) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития , так и центральной нервной системы . В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище .

Этиология, патогенез, эпидемиология

Кретинизм может возникнуть вследствие:

нарушения эмбрионального развития щитовидной железы;
гипоплазии щитовидной железы и (отсутствия щитовидной железы);
эктопии щитовидной железы;
эндемического зоба , перенесённого матерью во время беременности .
основная причина - дефицит йода и селена , необходимых для синтеза тиреоидных гормонов .

Клинические проявления

Характерные признаки кретинизма:

отставание физического развития,
задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа,
грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм ),
большой язык (часто он не вмещается во рту),
непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова,
толстая и грубая кожа,
недоразвитые вторичные половые признаки,
нарушения психического и умственного развития (вплоть до идиотии ),
малый рост (нередко — карликовость) .

В тяжёлых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).

Лечение

На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы ( тироксина ).

Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорождённых детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.

Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы . Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врождённого гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры , плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли ) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена ) профилактика.

См. также

В Викисловаре есть статья « »

Примечания

Фасмер М . от 9 августа 2020 на Wayback Machine в 4-х т. Т. II. — М.: Прогресс, 1986. — С. 375.
Шанский Н. М., Боброва Т. А. от 22 октября 2020 на Wayback Machine — М. : Прозерпина, 1994. — 400 С.
. Дата обращения: 20 июня 2013. 22 октября 2020 года.
↑ The interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73
. Дата обращения: 1 июля 2013. Архивировано из 3 декабря 2013 года.

Литература

Гиляровский В. А. Психиатрия. Руководство для врачей и студентов. — М.−Л.: Биомедгиз, 1935.

[1] Фасмер М . от 9 августа 2020 на Wayback Machine в 4-х т. Т. II. — М.: Прогресс, 1986. — С. 375.

[2] Шанский Н. М., Боброва Т. А. от 22 октября 2020 на Wayback Machine — М. : Прозерпина, 1994. — 400 С.

[3] . Дата обращения: 20 июня 2013. 22 октября 2020 года.

[iodine1-4] The interactions between selenium and iodine deficiencies in man and animals. Arthur JR, Beckett GJ, Mitchell JH. — Nutrition Research Reviews. 1999 Jun;12(1):55-73

[5] . Дата обращения: 1 июля 2013. Архивировано из 3 декабря 2013 года.