Interested Article - Цитохром b-245, альфа-цепь

Цитохром b-245, альфа-полипептид , или p22-phox (также англ. flavocytochrome b-558 alpha polypeptide ) — трансмембранный белок , субъединица цитохрома b, состоящего из лёгкой цепи (альфа) и тяжёлой цепи (бета). Ген CYBA кодирует лёгкую альфа-субъединицу, необходимый компонент практически всех NADPH-оксидаз . Образует гетеродимер с тяжёлой цепью цитохрома, основным каталитическим компонентом NADPH-оксидаз, требующих, однако, для активации взаимодействия с несколькими регуляторными белками. Играет роль в продукции супероксидов и фагоцитозе .

Функция и роль в патологии

Альфа-цепь цитохрома стабилизирует структуру основной субъединицы. При отсутствии альфа-цепи бета-цепь синтезируется в эндоплазматическом ретикулуме , но не достигает плазматической мембраны, а подвергается внутриклеточной деградации. Мутации гена CYBA ассоциированы с аутосомальным рецессивным хроническим грануломатозом, который характеризуется неспособностью активированных фагоцитов генерировать супероксид , необходимый для бактерицидной активности этих клеток .

Примечания

↑ - Ensembl , May 2017
↑ - Ensembl , May 2017
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Dinauer M.C., Pierce E.A., Bruns G.A., Curnutte J.T., Orkin S.H. Human neutrophil cytochrome b light chain (p22-phox). Gene structure, chromosomal location, and mutations in cytochrome-negative autosomal recessive chronic granulomatous disease (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1990. — December ( vol. 86 , no. 5 ). — P. 1729—1737 . — doi : . — . — PMC .
. 10 мая 2009 года.

Библиография

van der Vliet A. NADPH oxidases in lung biology and pathology: host defense enzymes, and more (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2008. — March ( vol. 44 , no. 6 ). — P. 938—955 . — doi : . — . — PMC .