Транспозиция внутренних органов ( лат . situs inversus ) (также называемая зеркальным [обратным] расположением внутренних органов) — редкий вариант биологической аномалии , в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (то есть сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок — справа. Обычное нормальное расположение органов на латыни называется situs solitus . В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия , или situs ambiguous (биологическая нормальность гетеротаксии [в отличие от situs solitus и situs inversus ] уже спорна).

Транспозиция бывает :

• полная (тотальная) — зеркально расположены все органы;
• частичная — зеркально располагаются только один или несколько органов.

Термин

Термин situs inversus — короткая форма лат. situs inversus viscerum «перевернутое расположение внутренностей (внутренних органов)». Декстрокардия ( лат. dextrocardia ) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо, впервые была описана Марко Северино ( англ. Marco Severino ) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли ( англ. Matthew Baillie ) .

Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще, чем у 1 из 10 тыс. человек .

Анатомическое строение

Данное анатомическое состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено по середине грудной клетки со смещением в левую сторону грудной клетки , желудок и селезёнка — в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь — слева. Трёхдольным ( лат. trilobed ) является левое лёгкое , двудольным ( лат. bilobed ) — правое лёгкое. Кровеносные сосуды , нервы , лимфатические сосуды и кишечник так же расположены зеркально.

Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией ( лат. dextrocardia ), или situs inversus totalis . Если при транспозиции сердце остаётся в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 тыс. случаев situs inversus ), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией ( лат. levocardia ), или situs inversus incompletus . Транспозиция внутренних органов с левокардией, или декстрокардия без транспозиции, уже есть врождённый дефект, причём, довольно опасный, тогда как транспозиция внутренних органов с декстрокардией биологически всё же нормальна.

Значение в жизни

При отсутствии врождённых пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни без любых осложнений, связанных со своим медицинским состоянием. В 5—10 % случаев у людей, имеющих situs inversus totalis , встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев. Встречаемость названных дефектов есть результат неполной генетической совместимости людей с situs inversus totalis с людьми с обычным расположением внутренних органов. То есть если, например, человек с situs inversus totalis вступает в брак с человеком противоположного пола с обычным расположением органов, то брачующиеся рискуют родить детей с названными дефектами.

Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау ( трисомия по 13-й хромосоме), в то время как остальные органы расположены обычным образом.

Многие люди с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьётся аппендицит , то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него и находится аппендикс . Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.

Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с обычным расположением внутренних органов ( situs solitus ). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью противоположна таковой у человека с situs solitus и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.

Синдром Картагенера

Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз « первичная цилиарная дискинезия » (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития ( эмбриогенеза ). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно, люди с ПЦД имеют 50%-й шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера , который характеризуется триадой признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в лёгких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием , так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность, является также нарушенной .

Однако транспозицию внутренних органов, вызванную синдромом Картагенера, не следует путать с естественной транспозицией органов, являющейся редким, но вариантом нормальной анатомии человека.

Транспозиция внутренних органов у животных

Большинство брюхоногих моллюсков, в том числе виноградные улитки , обычно имеют правозакрученную раковину . Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как 1:10 000—1:1 000 000. Сердце, дыхательные и половые пути у них тоже расположены с другой стороны. Такие особи известны как «короли улиток».

Примечания

Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок www.litmir.co/br/?b=145371&p=12