Пангипопитуитари́зм ( лат. Panhypopituitarism , болезнь Симмондса , синдром Шиена ) — состояние, сопровождающееся снижением концентрации циркулирующих гипофизарных гормонов с последующим развитием клинической картины гипотиреоза , гипокортицизма и гипогонадизма различной степени выраженности вплоть до развития комы , а также уменьшением продукции гормона роста ( СТГ ) и пролактина в случае первичного поражения гипофиза (разрушение эндокринных клеток). В случае вторичного гипопитуитаризма (поражение эндокринных ядер гипоталамуса или дефицит факторов, стимулирующих секрецию гормонов гипофиза ) в связи с нарушением секреции дофамина (пролактиностатина) может наблюдаться . Если недостаточность гипофиза проявляется выпадением секреции только одного гормона , то такое состояние называют изолированным или парциальным гипопитуитаризмом , а при выпадении секреции всех гормонов — пангипопитуитаризмом . Сочетание пангипопитуитаризма с дефицитом вазопрессина ( центральный несахарный диабет ) называют межуточно-гипофизарной или гипоталамо-гипофизарной недостаточностью .

Этиология

Причинами заболевания могут быть токсические, сосудистые, травматические, опухолевые, аутоиммунные поражения гипофиза или ядер гипоталамуса, регулирующих функции гипофиза, а также оперативные вмешательства в гипоталамо-гипофизарной области или облучения этой области любым видом ионизирующего излучения .

Патогенез

Следствиями заболевания являются:

• Гипофункция и постепенная атрофия надпочечников , щитовидной железы и гонад . Причиной этому служит снижение продукции тропных гормонов ( адренокортикотропного гормона , тиреотропного гормона , фолликулостимулирующего гормона , лютеинизирующего гормона , пролактина (лютеотропного гормона), соматотропного гормона (гормона роста).
• Возможное развитие несахарного диабета , причиной этому служит значительное снижение синтеза вазопрессина в гипоталамусе.

Клиническая картина

Наблюдаются симптомы недостаточности функций сразу всех тропных гормонов, поскольку они перестают производиться в гипофизе: вторичный гипогонадизм , гипокортицизм , (в том случае, если заболевание происходит в препубертатном возрасте), гипотиреоз . Если пангипопитуитаризм вторичный (обусловленный нарушением работы нейросекреторных ядер гипоталамуса), то симптоматика не меняется, но в плазме крови уменьшено содержание и тропных, и релизинг-гормонов.

Ассоциированные нарушения

• Болезнь Иценко — Кушинга ,
• ,
• Акромегалия ,
• Битемпоральная гемианопсия ,
• Гипотиреоз .

Головная боль , вызываемая сдавлением опухолью области турецкого седла, как правило, локализуется в лобной или затылочной областях. Гипогонадизм обычно является первым признаком медленно растущей аденомы гипофиза , ибо клетки, секретирующие ЛГ и ФСГ часто поражаются первыми .

Диагностика

Этот раздел статьи ещё не написан . Здесь может располагаться отдельный раздел. Помогите Википедии, написав его. ( 29 февраля 2016 )

Для диагностики гипопитуитаризма у взрослых важнейшее значение имеют данные анамнеза (операции и облучение гипофиза, осложненные массивным кровотечением роды и т. д.). При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и гормона роста. В большинстве случаев необходимо подтверждение дефицита тропных гормонов и гормона роста в стимуляционных пробах. Всем пациентам показано проведение МРТ головного мозга.

Основными методами клинической диагностики гипофизарного нанизма являются антропометрия и сопоставление её результатов с перцентильными таблицами. Для исключения различных скелетных дисплазий оцениваются пропорции тела. При рентгенографии кистей и лучезапястных суставов определяется костный (рентгенологический) возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная задержка окостенения. Дефицит гормона роста необходимо подтвердить пробой с инсулиновой гипогликемией. Весьма ценным исследованием в диагностике дефицита гормона роста является определение уровня ИФР-1.

Лечение

В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску ). Информация должна быть проверяема , иначе она может быть удалена. Вы можете статью, добавив ссылки на авторитетные источники в виде сносок . ( 15 марта 2021 )

Лечение синдрома гипопитуитаризма проводится с учетом заболевания, которое привело к недостаточности функции гипофиза. При опухолях лечение обычно оперативное или лучевое. Для коррекции недостаточности функции гормонов гипофиза назначаются различные медикаментозные препараты с учетом преобладания недостаточности определенных гормонов: При недостаточности адренокортикотропного гормона назначают синтетические гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды. У мужчин при снижении функции яичек назначаются мужские половые гормоны. У подростков мужского пола при половом созревании назначается хорионический гонадотропин. Женщинам назначается циклическая заместительная гормонотерапия препаратами эстрогенов и прогестерона. При недостаточности функции щитовидной железы проводят лечение гормонами щитовидной железы. Иногда возникает необходимость в назначении препаратов гормона роста.

Прогноз

В случаях своевременного тотального удаления опухоли и адекватной заместительной терапии пациенты с диагнозом «гипопитуитаризм» сохраняют трудоспособность и ведут привычный образ жизни . Прогноз также зависит от тяжести течения.

Примечания

Ссылки

• от 28 ноября 2012 на Wayback Machine ;
• ;
• от 21 октября 2013 на Wayback Machine