Interested Article - Виллебранд, Эрик Адольф фон

Эрик Адольф фон Виллебранд ( фин. Erik Adolf von Willebrand ; 1 февраля 1870 , Вааса , Вазаская губерния , Финляндия , Российская империя — 12 декабря 1949 , Перная , Уусимаа , Финляндия ) — финский врач-терапевт и учёный-медик, специалист по гематологии . Известен тем, что первым описал наследственное заболевание крови , позже ставшее известным как болезнь Виллебранда .

Биография

Эрик Адольф фон Виллебранд родился в семье окружного инженера Фредрика Магнуса фон Виллебранда и его жены Сигне Эстландер. Учился медицине в Ваасе, а в 1888 году поступил на медицинский факультет Университета в Гельсингфорсе . В 1894—1895 годах работал врачом в Мариехамне , главном городе Аландских островов . Именно в это время Виллебранд узнал об «аландской геморрагической болезни». В 1896 году получил свою первую степень , а в 1899 году закончил докторскую диссертацию об изменениях, происходящих в крови после значительной потери крови. Всю оставшуюся часть своей профессиональной карьеры занимался изучением свойств крови и её свертывания .

В 1897—1900 годах работал врачом-интерном, а затем ассистентом врача в Диаконическом институте Хельсинки ( Diakonisseanstaltens sjukhus , ныне фин. Helsingin Diakonissalaitos ). С 1901 года сотрудник Гельсингфорсского университета. Преподавал анатомию (1901—1903), затем работал в отделе физиологии. В 1903 году стал доцентом физической терапии . Позже преподавал микроскопическую анатомию и читал лекции с практическими упражнениями. С 1908 года доцент внутренней медицины . Занимался изучением изменений крови во время мышечной работы, обмена веществ и ожирения , а также обмена CO ₂ и Н ₂ O через кожу человека .

С 1908 по 1935 годы сотрудник кафедры медицины Диаконического института Хельсинки. С 1922 по 1931 год — главный врач института. С 1930 года — профессор . Уйдя в отставку продолжил преподавать клинические лабораторные методы и внутренние болезни. В 1945 году опубликовал статью «Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов».

Помимо гематологии Виллебранд также интересовался использованием горячего воздуха (например, в сауне ) для медицинского лечения, в том числе при нарушениях обмена веществ и гематологических проблемах, опубликовав две статьи на эту тему.

В своей личной жизни фон Виллебранд был известен скромностью и честностью. В его некрологе говорилось, что он «обычно предпочитал обсудить наблюдения природы, а не свои личные достижения».

Болезнь Виллебранда

В 1925 году фон Виллебранда попросили осмотреть пятилетнюю девочку по имени Йордис из деревни на Аландских островах. Выяснилось, что из 11 братьев и сестёр девочки четверо умерли в раннем возрасте от кровотечений . Позже, Виллебранд установил, что родственники девочки и со стороны отца, и со стороны матери имели склонность к кровотечениям из кожи и слизистых (включая меноррагию ^?! ). Учёный заинтересовался этим случаем и отправился на Аландские острова. Изучив историю родственников Йордис, фон Виллебранд обнаружил, что 23 члена её семьи из 66 страдали расстройством свёртывания крови, а также, что болезнь была более распространена среди женщин, чем среди мужчин.

В 1926 году Виллебранд по итогам своих исследований на Аландах опубликовал статью на шведском языке о ранее неизвестной формой гемофилии, которую назвал псевдо-гемофилия с увеличенным временем кровотечения. Хотя фон Виллебранд не смог установить причину болезни, он сумел отличить её от гемофилии и других форм геморрагических диатезов . В 1950-х годах было показано, что болезнь Виллебранда обусловлена нехваткой фактора плазмы крови , а не нарушением функционирования тромбоцитов . В 1970-х годах был фактор фон Виллебранда .

Примечания

Von Willebrand E. A. (англ.) // Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia. — 1999. — Vol. 5, no. 3 . — P. 223—231. — . [ ]
Sadler J. E. (англ.) // Annual review of biochemistry. — 1998. — Vol. 67. — P. 395—424. — doi : . — . [ ]