Пирамидные знаки — группа патологических рефлексов, которые возникают вследствие поражения центрального нейрона коры головного мозга , либо кортикоспинальных или кортиконуклеарных проводящих путей, идущих соответственно к мотонейронам спинного мозга или двигательным ядрам черепных нервов .

Впервые изучены и опубликованы Григором Симавоном в XIII веке.

Патофизиология

Аксоны двигательных нейронов , располагающихся в прецентральной извилине коры головного мозга ( центральных двигательных нейронов ), несут тормозные импульсы. Они заканчиваются на двигательных нейронах, располагающихся в передних рогах спинного мозга и ядрах черепных нервов ( периферических двигательных нейронах ). При повреждении системы центрального двигательного нейрона (либо самих центральных двигательных нейронов, либо их аксонов, из которых состоят кортиконуклеарные и кортикоспинальные пути) нарушается тормозящее влияние коры головного мозга на периферические нейроны. В результате разблокируется онтогенетически более древняя рефлекторная система спинного мозга.

Возникает целый ряд так называемых патологических рефлексов, которые свидетельствуют о поражении системы центрального двигательного нейрона. Данные рефлексы имеют большое значение для диагностики различных заболеваний.

У новорожденных отмечаются многие из рефлексов, которые для взрослых являются патологическими. Это связано с недостаточным развитием у них коры головного мозга и соответственно системы центрального двигательного нейрона. Например, в норме патологический (для взрослых) стопный рефлекс Бабинского у детей сохраняется до 1,5 лет.

Патологические рефлексы

Рефлексы орального автоматизма

Являются одним из проявлений псевдобульбарного синдрома , который возникает при двустороннем поражении пирамидных путей, идущих к двигательным ядрам языкоглоточного , блуждающего , добавочного и подъязычного нервов (каудальной группы черепных нервов ).

К ним относятся:

• Хоботковый рефлекс .
• Дистанс-оральный рефлекс Карчикяна.
• Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова.
• Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску -Радовичи (Marinescu-Radovici).
• «Бульдожий» рефлекс Янышевского.

Патологические кистевые рефлексы

• Рефлекс Тремнера — сгибание пальцев кисти в ответ на быстрые касательные раздражения пальцами исследующего ладонной поверхности концевых фаланг II—IV пальцев больного.
• Рефлекс Якобсона-Ласка — сочетанное сгибание предплечья и пальцев кисти в ответ на удар молоточком по шиловидному отростку лучевой кости .
• Рефлекс Жуковского — сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по её ладонной поверхности.
• Рефлекс Бехтерева запястно-пальцевой — сгибание пальцев руки при перкуссии молоточком тыла кисти.
• Верхний рефлекс Россолимо — сгибание пальцев кисти при быстром касательном ударе по их подушечкам.
• Большепальцевой сгибательный рефлекс Клиппеля-Вейля — сгибание I пальца кисти в ответ на пассивное сгибание II—V пальцев кисти.

Патологические стопные рефлексы

• Разгибательные

• Рефлекс Оппенгейма — разгибание I пальца стопы при проведении пальцами по гребню большеберцовой кости вниз к голеностопному суставу.
• Рефлекс Гордона — медленное разгибание I пальца стопы и веерообразное расхождением других пальцев при сдавлении икроножных мышц.
• Рефлекс Шеффера — разгибание I пальца стопы при сдавлении ахиллова сухожилия.
• Рефлекс Бабинского — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы.
• Рефлекс Чаддока — разгибание I пальца стопы при штриховом раздражении кожи ниже наружной лодыжки.
• Рефлекс Бинга — разгибание I пальца стопы при покалывании её тыльной поверхности иголкой.
• Рефлекс Штрюмпеля — разгибание I пальца стопы при противодействии врача (путём надавливания на надколенник) сознательной попытке больного согнуть ногу в коленном и тазобедренном суставе.
• Рефлекс Пуусеппа — медленное отведение V пальца при штриховом раздражении кожи по наружному краю стопы.

Клонусы

• Сгибательные

• Нижний рефлекс Россолимо — сгибание пальцев стопы при быстром касательном ударе по их подушечкам.
• Рефлекс Бехтерева-Менделя — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её тыльной поверхности.
• Рефлекс Жуковского-Корнилова — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по её подошвенной поверхности непосредственно под пальцами.
• Рефлекс Бехтерева — сгибание пальцев стопы при ударе неврологическим молоточком по подошвенной поверхности пятки.

Клонусы являются одним из патогномоничных признаков поражения пирамидного пути. Проявляются быстрыми и ритмичными сокращениями мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение.

• Клонус стопы — вызывается у больного, лежащего на спине. Исследующий сгибает ногу больного в тазобедренном и коленном суставах, удерживает её одной рукой, а другой захватывает стопу и после максимального подошвенного сгибания резко производит её разгибание. В ответ возникают резкие ритмичные клонические движения стопы.
• Клонус надколенной чашечки — вызывается у больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами: I и II пальцами захватывают верхушку надколенной чашечки, подтягивают её кверху, а затем резко отпускают. В ответ появляется ряд ритмических сокращений четырёхглавой мышцы бедра и подёргивание надколенной чашечки.

Синкинезии

Синкинезия — рефлекторное содружественное движение конечности, сопутствующее произвольному движению другой конечности. Синкинезии могут быть как физиологическими (например, размахивание руками во время бега или быстрой ходьбы), так и патологическими. Патологические синкинезии подразделяют на 3 типа:

• Глобальные синкинезии — усиление сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной в ноге при попытке движения на парализованных конечностях.
• Имитационная синкинезия — непроизвольное повторение парализованными конечностями произвольных движений здоровых конечностей другой стороны тела.
• Координаторная синкинезия — выполнение паретичными конечностями дополнительных движений в процессе сложного целенаправленного двигательного акта.

Синкинезии развиваются не в остром, а в отдалённом периоде основного заболевания, приведшего к поражению пирамидных путей. Их патогенез не до конца изучен. Они часто воспринимаются больными со спинальной травмой как признак восстановления нервной проводимости спинного мозга .

Литература

1. Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912
2. Гусев Е.И., Коновалов А.Н. Бурд Г.С. Неврология и нейрохирургия. — М. : Медицина, 2000. — 656 с. — ISBN 5-225-00969-7 .
3. Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995
4. Нервові хвороби/ С. М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет та ін.; За ред. С. М.Віничука, Є.Г.Дубенка — К.: Здоров’я, 2001
5. Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервніх болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979
6. Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996
7. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998