Interested Article - Митохондриальная рибосома

golda
  • 2021-09-06
  • 1

Диаграмма, показывающая мтДНК (кольцевая) и митохондриальные рибосомы среди других структур митохондрии.

Митохондриальная рибосома , или миторибосома , представляет собой белковый комплекс , активный в митохондриях и функционирующий как для трансляции митохондриальных мРНК , закодированных в мтДНК . Миторибосома прикреплена к внутренней митохондриальной мембране . Миторибосомы, как и цитоплазматические рибосомы , состоят из двух субъединиц — большой (mt-LSU) и малой (mt-SSU) . Миторибосомы состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества рРНК . В то время как митохондриальные рРНК кодируются в митохондриальном геноме , белки, составляющие миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами перед имплантацией в митохондрии .

Функция

Митохондрии содержат около 1000 белков у дрожжей и 1500 белков у человека . Однако только 8 и 13 белков закодированы в митохондриальной ДНК дрожжей и человека соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются с помощью цитоплазматических рибосом . Белки, являющиеся ключевыми компонентами цепи переноса электронов , транслируются в митохондриях .

Структура

Миторибосомы млекопитающих имеют малые 28S и большие 39S субъединицы, вместе образующие миторибосому 55S . Миторибосомы растений имеют малые 33S и большие 50S субъединицы, вместе образующие миторибосому 78S .

Миторибосомы животных имеют только две рРНК, 12S (SSU) и 16S (LSU), обе сильно минимизированы по сравнению с их более крупными гомологами . Большинство эукариот используют миторибосомную РНК 5S , за исключением животных, грибов, альвеолят и эвгленозоев . Было разработано множество методов, чтобы заполнить пробел, оставленный недостающим 5S, при этом животные кооптируют Mt-tRNA (Val у позвоночных) .

Сравнение с другими рибосомами

Как и сами митохондрии, митохондриальные рибосомы произошли от бактериальных рибосом . Однако по мере эволюции митохондрий между ними наблюдалось значительное расхождение, что привело к различиям в их конфигурации и функциях . В конфигурацию миторибосомы входят дополнительные белки как в ее большую, так и в малую субъединицы . Функционально миторибосомы гораздо более ограничены в белках, которые они транслируют, производя только несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране . Ниже приведена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом:

Свойства миторибосом
Бактерии Цитозольные (эукариоты) Митохондрии млекопитающих Дрожжевые митохондрии Митохондрии растений
Коэффициент седиментации (LSU/SSU) 70С (50С/30С) 80С (60С/40С) 55С (39С/28С) 74С (54С/37С) ~ 80 с
Количество белков (LSU/SSU) 54 (33/21) 79-80 (46-47/33) 80 (50/30) 84 (46/38) 68-80
Количество рРНК (LSU/SSU) 3 (2/1) 4 (3/1) 3 (2/1) 2 (1/1) 3 (2/1)

Заболевания

Поскольку миторибосома отвечает за производство белков, необходимых для цепи переноса электронов , сбои в работе миторибосомы могут привести к метаболическим заболеваниям . У людей заболевание особенно проявляется в энергозависимых органах, таких как сердце, мозг и мышцы . Заболевание возникает либо в результате мутаций митохондриальной рРНК, либо в генах, кодирующих миторибосомальные белки . В случае мутации миторибосомных белков наследственность заболевания следует менделевскому типу наследования , поскольку эти белки кодируются в ядре . С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК наследуются по материнской линии . Примеры заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, включают синдром Ли , глухоту, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии . У растений мутация в миторибосомных белках может привести к задержке роста и нарушению роста листьев .

Гены

Номенклатура митохондриальных рибосомных белков обычно соответствует номенклатуре бактерий, с дополнительными номерами, используемыми для митохондриально-специфических белков.

  • MRPS1, MRPS2, MRPS3, MRPS4, MRPS5, MRPS6, MRPS7, MRPS8, MRPS9, MRPS10, MRPS11, MRPS12, MRPS13, MRPS14, MRPS15, MRPS16, MRPS17, MRPS18, MRPS19, MRPS20, MRPS21, MRPS22, MRPS23, MRPS24, MRPS25, MRPS26, MRPS27, MRPS28, MRPS29, MRPS30, MRPS31, MRPS32, MRPS33, MRPS34, MRPS35
  • MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26, MRPL27, MRPL28, MRPL29, MRPL30, MRPL31, MRPL32, MRPL33, MRPL34, MRPL35, MRPL36, MRPL37, MRPL38, MRPL39, MRPL40, MRPL41, MRPL42
  • рРНК: MT-RNR1, MT-RNR2, MT-TV (митохондриальная)

Использованная литература

  1. ↑ "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry . 85 (1): 103—132. June 2016. doi : . PMID .
  2. ↑ "Ribosome. The structure of the human mitochondrial ribosome". Science . 348 (6230): 95—98. April 2015. doi : . PMID .
  3. ↑ "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine . 6 (2): 73—80. March 2003. doi : . PMID .
  4. "Cooperation of protein machineries in mitochondrial protein sorting". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research . 1853 (5): 1119—1129. May 2015. doi : . PMID .
  5. "Evolutionary Inference across Eukaryotes Identifies Specific Pressures Favoring Mitochondrial Gene Retention". Cell Systems . 2 (2): 101—111. February 2016. doi : . PMID .
  6. "Why do our cell's power plants have their own DNA?". Science . 2016. doi : .
  7. ↑ "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science . 348 (6232): 303—308. April 2015. doi : . PMID .
  8. ↑ The Protein Biosynthetic Machinery of Mitochondria . 2016-01-01. pp. 545—554. doi : . ISBN 978-0-12-394796-3 .
  9. "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science . 348 (6232): 303—308. April 2015. doi : . PMID .
  10. "Widespread occurrence of organelle genome-encoded 5S rRNAs including permuted molecules". Nucleic Acids Research . 42 (22): 13764—13777. December 2014. doi : . PMID .
  11. "Structure of the large ribosomal subunit from human mitochondria". Science . 346 (6210): 718—722. November 2014. Bibcode : . doi : . PMID . {{ cite journal }} : Недопустимый |display-authors=6 ( справка )
  12. ↑ "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry . 85 (1): 103—132. June 2016. doi : . PMID .
  13. ↑ "Mitochondrial ribosome assembly in health and disease". Cell Cycle . 14 (14): 2226—2250. 2015-07-18. doi : . PMID .
  14. ↑ "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences . 18 (12). December 2017. doi : . PMID . {{ cite journal }} : Википедия:Обслуживание CS1 (не помеченный открытым DOI) ( ссылка )
  15. "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine . 6 (2): 73—80. March 2003. doi : . PMID .

Дальнейшее чтение

  • "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry . 85 : 103—132. June 2016. doi : . PMID .
Источник —

golda
  • 2021-09-06
  • 1
  • Tags:

Same as Митохондриальная рибосома

The title for the last searches