Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена или липидный гранулёматоз — это генерализованная форма гистиоцитоза X . Характеризуется хроническим волнообразным течением .

Эпидемиология

Преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, но может встретиться и в любом возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. У лиц старше 30 лет встречается редко.

Этиология

Этиология заболевания до конца неизвестна, предполагается вирусная этиология заболевания, неопластический или иммунный генез .

Клиническая картина

Типичной триадой заболевания считается:

• несахарный диабет ;
• экзофтальм ;
• множественные дефекты костей.

Но полная диагностическая триада встречается достаточно редко и указывает на развернутую стадию заболевания. Примерно у 80 % пациентов отмечается поражение костей, у 50 % — несахарный диабет и у 10 % — экзофтальм. Помимо костей черепа, в процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза и в некоторых случаях, даже трубчатые кости. Несахарный диабет вызван поражением гипоталамуса , экзофтальм инфильтрацией костей орбиты. Примерно у одной трети пациентов могут поражаться лёгкие, возможно развитие гепатоспленомегалии . У 30-50 % больных наблюдается поражение кожи, они имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит . На туловище наблюдаются папулы от желто-коричневого до ярко-красного цвета, покрытые чешуйками или корками, мелкие, незначительно возвышающиеся над уровнем кожи. В подмышечных, межъягодичной и паховых складках могут быть эрозивные, эрозивно-язвенные, папулезно-пустулезные элементы.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования. В результате гистологического исследования удаётся выявить инфильтрацию пораженных органов клетками Лангерганса, нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями:

• болезнь Дарье — Уайта ;
• себорейный дерматит ;
• пузырчатка Гужеро — Хейли — Хейли .

Лечение

Применяют системную терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. При тяжелых поражениях костей прибегают к хирургическому лечению.

Летальность при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена — 30-70% .

Примечания

1. М. Э. Бронштейн, Г. А. Мельниченко, А. И. Бухман, Т. А. Старостина, О. Л. Иванов. (рус.) // Проблемы Эндокринологии. — 1996-06-15. — Т. 42 , вып. 3 . — С. 26–29 . — ISSN . — doi : . 30 октября 2021 года.
2. ↑ Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6 .