Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X , характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах.

Клиническая картина заболевания впервые была описана в 1924 году Леттерером. Спустя некоторое время, в 1933 г., Сиве определил заболевание к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ .

Эпидемиология

Заболевание проявляется в возрасте от 1 до 3 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки. В год регистрируется примерно 5 случаев на 1 млн детей.

Этиология

Этиология заболевания неясна. Существуют несколько теорий возникновения заболевания. Наиболее перспективной считается теория воспалительного генеза заболевания. Некоторые ученые являются сторонниками опухолевой природы заболевания, а некоторые придают немалое значение вирусным инфекциям.

Патогенез

Ключевым фактором в патогенезе заболевания является пролиферация гистиоцитов. Особенностью морфологии данных гистиоцитов является их способность к накоплению большого количества сложных липидов.

Клиническая картина

Заболевание очень тяжелое. Начинается остро, молниеносно. Кожа поражается зудящими эритемато-сквамозными участками. Высыпания могут приобретать генерализованный характер. Образуются мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, красновато-коричневого цвета, в некоторых случаях с геморрагическим компонентом .

В связи с нарушением барьерной функции кожи и сниженной резистентности к инфекциям, появляются следующие симптомы заболевания:

• бактериальный сепсис;
• тонзиллиты;
• лимфаденопатии;
• стоматиты;
• отиты;
• пневмонии;
• поражение костей (остеолитические очаги).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• себорейный дерматит ;
• атопический дерматит ;
• болезнь Дарье-Уайта ;
• эритродермия Лейнера-Муссу;
• болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
• синдром Фелти .

Диагностика

Диагноз выставляется на основании клинической картины и гистологического исследования. Для оценки поражения внутренних органов используют КТ и УЗИ. Для оценки костей используют рентгенологическое исследование.

Лечение

Основу лечения болезни Абта — Леттерера — Сиве составляют глюкокортикоиды и цитостатики .

Примечания