Interested Article - Болезнь Абта — Леттерера — Сиве
![](/images/008/162/8162292/1.jpg?rand=573277)
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/4af09080574089cbece43db636e2025f.jpg)
- 2021-11-25
- 1
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X , характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах.
Клиническая картина заболевания впервые была описана в 1924 году Леттерером. Спустя некоторое время, в 1933 г., Сиве определил заболевание к ретикулоэндотелиозам с нарушением обмена веществ .
Эпидемиология
Заболевание проявляется в возрасте от 1 до 3 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки. В год регистрируется примерно 5 случаев на 1 млн детей.
Этиология
Этиология заболевания неясна. Существуют несколько теорий возникновения заболевания. Наиболее перспективной считается теория воспалительного генеза заболевания. Некоторые ученые являются сторонниками опухолевой природы заболевания, а некоторые придают немалое значение вирусным инфекциям.
Патогенез
Ключевым фактором в патогенезе заболевания является пролиферация гистиоцитов. Особенностью морфологии данных гистиоцитов является их способность к накоплению большого количества сложных липидов.
Клиническая картина
Заболевание очень тяжелое. Начинается остро, молниеносно. Кожа поражается зудящими эритемато-сквамозными участками. Высыпания могут приобретать генерализованный характер. Образуются мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, красновато-коричневого цвета, в некоторых случаях с геморрагическим компонентом .
В связи с нарушением барьерной функции кожи и сниженной резистентности к инфекциям, появляются следующие симптомы заболевания:
- бактериальный сепсис;
- тонзиллиты;
- лимфаденопатии;
- стоматиты;
- отиты;
- пневмонии;
- поражение костей (остеолитические очаги).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:
- себорейный дерматит ;
- атопический дерматит ;
- болезнь Дарье-Уайта ;
- эритродермия Лейнера-Муссу;
- болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
- синдром Фелти .
Диагностика
Диагноз выставляется на основании клинической картины и гистологического исследования. Для оценки поражения внутренних органов используют КТ и УЗИ. Для оценки костей используют рентгенологическое исследование.
Лечение
Основу лечения болезни Абта — Леттерера — Сиве составляют глюкокортикоиды и цитостатики .
Примечания
- ↑ Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. — Деловой экспресс, 2015. — 768 с. — ISBN 978-5-89644-123-6 .
- ↑ И. Ф. Шалыга, Г. В. Тищенко, Л. А. Мартемьянова, С. Ю. Турченко, Ю. Н. Авижец. Болезнь Летерера — Сиве // Проблемы здоровья и экологии. — 2018.
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/4af09080574089cbece43db636e2025f.jpg)
- 2021-11-25
- 1