Гидранэнцефалия — крайне редкая, врождённая аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших , которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью . Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорождённых. У больных отсутствует кость черепа . Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Наблюдаются судороги , грубые моторные и психические нарушения . Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни . Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание всё-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет .

Гидранэнцефалию необходимо дифференцировать с внутренней гидроцефалией , наружной гидроцефалией и . Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии) .

Главным профилактическим методом является заболевания. Обычно она проводится, если в семье был ребёнок с похожим поражением головного мозга. Такая диагностика делается на основании многоводия , во время которого количество и объём околоплодной жидкости больше нормы в 8—10 раз. Также проводят и рентгенологическое исследование плода, помогающие антенатальной диагностике .

Основные причины заболевания:

Впервые эта аномалия развития была описана в 1835 году анатомом Жаном Крювелье под названием «гидроцефалическая анэнцефалия» .

См. также

• Гидроцефалия

Примечания