Interested Article - Дистрофия боуменовой мембраны I типа

Дистрофия боуменовой мембраны I типа , более известная как дистрофия роговицы Рейса — Бюклерса — редкая форма дистрофии роговой оболочки глаза человека , поражающая слой под названием боуменова мембрана . Болезнь ассоциирована с мутациями гена TGFBI , кодирующего кератоэпителин .

Симметричные ретикулярные помутнения, обычно возникающие в роговице обоих глаз к 4—5 годам, приводят к выпуклостям эпителия роговицы , вызывая эрозии, провоцируя приступы гиперемии , боли, светобоязни .

Впервые болезнь была описана в 1917 году В. Рейсом , а в 1949 году М. Бюклерсом .

Оптическая микроскопия , на которой видны характерные окрашенные в красный (трёхцветная окраска по Массону) отложения мутировавшего кератоэпителина в поверхностном слое стромы роговицы

См. также

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Reis W. Fämiliare, fleckige Hornhautetartung (нем.) // Deutsche Medizinische Wochenschrift . — 1917. — Vol. 43. — P. 575.
  3. Bücklers M. Über eine weitere familiare Hornhautdystrophie (Reis) (нем.) // Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde . — Stuttgart , 1949. — Vol. 114. — P. 386—397.
  4. Gordon K. Klintworth. (англ.) // Orphanet Journal of Rare Diseases . — 2009. — Vol. 4. — doi : . 8 июля 2009 года. . .

Ссылки

  • at Digital Reference of Ophthalmology.
Источник —

Same as Дистрофия боуменовой мембраны I типа