Самый прогрессирующий игрок женской НБА
- 1 year ago
- 0
- 0
Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ; также прогрессирующий надъядерный парез взора , синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского ) — спорадическое нейродегенеративное заболевание , нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах , нейрональных отростках и нейронах ; анатомически преимущественно в бледном шаре , субталамическом ядре, красном ядре , черной субстанции и зубчатом ядре. Результатом этого является прогрессирующий и атрофия этих областей, снижение концентрации нейротрансмиттеров допамина , ацетилхолина , норадреналина , гамма-аминомасляной кислоты и серотонина . Относится к так называемым атипичным синдромам паркинсонизма (синдромы «паркинсонизм плюс»).
Впервые заболевание было описано в 1964 году Джоном Стилом, Клифордом Ричардсоном и Джерси Ольшевским. Невролог Ричардсон консультировал одного знакомого, жалующегося на беспомощность, проблемы со зрением и легкую забывчивость. Ричардсон наблюдал за развитием заболевания и описал подобные же симптомы у нескольких других пациентов. Ольшевский и Стил, также врачи, исследовали патологию мозга у умерших пациентов с описанной симптоматикой.
Эпидемиологические исследования показали, что прогрессирующий супрануклеарный парез взора является самым частым среди всех атипичных синдромов паркинсонизма. Частота возникновения оценивается в 5,3 случаев в год на 100 тыс. населения старше 50 лет, таким образом частота возникновения ПСПВ сопоставима с таковой у бокового амиотрофического склероза [ источник? ] . Средний возраст возникновения заболевания лежит между 60 и 65 годами, в среднем смерть наступает после 5,6 лет от начала заболевания [ источник? ] . Заболевание протекает, постоянно прогрессируя. В последних стадиях заболевания пациенты привязаны к инвалидному креслу или к кровати. Больные ПСПВ умирают от осложнений, чаще всего от аспирационной пневмонии , нейрогенной дыхательной недостаточности и эмболии легочной артерии .
Заболевание относится к таупатиям , патогенез заболевания остается невыясненным. Несмотря на спорадическое возникновение заболевания, возможна генетическая предрасположенность, ассоциированная с Н1-тау-гаплотипом. Была доказана связь возникновения заболевания с полиморфизмом экзона 10 в тау- гене хромосомы 17.
Основные клинические проявления:
Глазные симптомы возникают, как правило, в среднем в течение первых четырех лет заболевания:
Лобные нарушения: нарушение текучести речи, нарушение абстрактного мышления, нарушение контроля над автоматическими движениями, патологический смех и плач
Необязательные симптомы:
Другие неврологические симптомы: пирамидные знаки , тремор покоя, хорея , дистония конечностей, респираторные дискинезии, миоклонии.
В ранней стадии заболевание мало чем отличается от классической болезни Паркинсона — включая склонность к акцентированию акинетически-ригидного синдрома на одной стороне тела и типичного для болезни Паркинсона тремора покоя. Отличием прогрессирующего супрануклеарного пареза взора от болезни Паркинсона является лишь незначительное и кратковременное улучшение симптоматики в ответ на лечение препаратами леводопы, быстрый прогресс заболевания и раннее возникновение апатии и падений.
Диагностика клиническая. Дополнительно проводится магнитно-резонансная томография , однофотонная эмиссионная компьютерная томография , позитронно-эмиссионная томография .
Дифференциальный диагноз проводится с кортикобазальной дегенерацией , фронто-темпоральной дегенерацией, болезнью Паркинсона , мультисистемной атрофией и другими нейродегенеративными заболеваниями, сопровождающиеся супрануклеарным парезом взора; васкулярно обусловленным супрануклеарным парезом взора при ишемических очагах в базальных ганглиях , внутренней капсуле , среднем мозге ; внутричерепной гипертензией, опухолями среднего мозга, болезнью Виппла.
Из-за крайне низкого числа рандомизированных контролируемых исследований прагматическая терапия прогрессирующего супрануклеарного пареза взора основывается на так называемом эмпирическом уровне доказательности. Из-за весьма ограниченных фармакотерапевтических возможностей рекомендуется раннее подключение физиотерапии , эрготерапии и логопедических занятий. Особенное внимание стоит обратить на профилактику падений. При выраженном нарушении глотания рекомендуется подача питания через . Назогастральные зонды должны применяться только кратковременно. Несмотря на небольшие надежды на медикаментозное лечение, стоит начать его с леводопы. Препаратами второго выбора является амитриптилин и золпидем — оба препарата могут на период от недель до нескольких месяцев улучшить моторную симптоматику. Показал свою эффективность коэнзим Q10. На настоящий момент нет доказательств положительного действия холинэргических, серотонинэргических или норадренэргических препаратов у пациентов с ПСПВ. При апраксии открывания глаз и дистонии конечностей оказывают хороший эффект локальные инъекции токсина ботулина типа А. Применение призменных линз в очках не показало какого-либо эффекта.