Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- 1 year ago
- 0
- 0
Фибро́з ( лат. fibrosis ) — разрастание соединительной ткани с появлением рубцовых изменений в различных органах, возникающее, как правило, в результате хронического воспаления . Рассматривается как реакция организма, направленная на изоляцию очага воспаления от окружающих тканей и системного кровотока. Фиброзное замещение тканей приводит к постепенной утрате их специфических функций и дисфункции поражённого органа (например, лёгочная недостаточность при фиброзе лёгких). Причинами могут быть облучение , травма , инфекционно - аллергические и другие процессы. Одним из механизмов образования фиброза является эпителиально-мезенхимальный переход , при котором эпителиальные клетки приобретают фенотипические свойства мезенхимальных клеток. Мезенхимальные клетки способны активно секретировать компоненты внеклеточного матрикса — коллагены , фибронектин , что может способствовать образованию рубца .
Имеются данные о том, что больным наркотической зависимостью свойственен более быстрый темп прогрессирования фиброза печени .
Фиброз печени сам по себе не является отдельной болезнью. Он возникает в тех случаях, когда у пациента присутствует какое-либо хроническое заболевание печени ( например, вирусный, токсический гепатит, алкогольная болезнь печени и др. ) и служит его осложнением.
Фиброз печени представляет собой патологическое состояние, при котором поврежденная ( в результате хронического заболевания печени ) печеночная ткань замещается фиброзной ( рубцовой ) тканью. Фиброзная ткань - это плотная, волокнистая, неоформленная соединительная ткань, состоящая из огромного количества соединительнотканных волокон ( в первую очередь, коллагена ) и аморфного вещества ( протеогликанов, гликозаминогликанов, гликопротеинов и др. ). Такая ткань не выполняет в печени никаких полезных функций. Поэтому если печеночные ткани начинают замещаться фиброзной, то печень постепенно утрачивает свои функции. В некоторых случаях фиброз печени может наблюдаться при заболеваниях других органов, например, сердца ( ишемической болезни сердца, пороках развития сердца ), поджелудочной железы ( сахарном диабете ), желчевыводящих путей ( желчекаменной болезни, холангите, холецистите ).
Наиболее часто при постановке диагноза специалисты используют технологию транзиентной эластографии (ТЭ), которая является наиболее широко проверенной и доступной. ТЭ имеет точность >95% (у пациентов, которые не страдают ожирением), предоставляет результаты в реальном времени и занимает всего несколько минут. Еще одним преимуществом данного метода является возможность диагностирования фиброза печени на ранней стадии. В настоящее время, метод транзиентной эластографии используется в системах ILivTouch и Fibroscan.
При эластографии печени с помощью УЗИ исследования проводят измерения в нескольких точках. Высчитывается индекс жесткости, а затем высчитывается средний показатель индекса жесткости (с помощью специального программного обеспечения УЗИ аппарата и специального датчика), который соответствует определенной стадии фиброза.
Это диагностическая процедура, во время которой извлекается фрагмент печеночной ткани с целью определения степени ее поражения и воспаления. Также биопсия помогает оценить проводимый курс лечения и при необходимости его скорректировать. Данный метод называют "золотым стандартом", но он имеет достаточно много ограничений и противопоказаний.
Используется для определения количества фиброзных очагов, из локализации и качественных показателей.
Фиброз лёгких может быть вызван некоторыми лекарственными препаратами: для химиотерапии (метотрексат, циклофосфамид), антиаритмическими препаратами (амиодарон, пропранолол), антибиотиками (сульфасалазин), выраженным токсическим действием на лёгочную ткань обладает нитрофурантоин и его производные (фурамаг, фуразидин и др.) и их метаболиты.
На основании пятилетних наблюдений, фиброз лёгких имеет место у перенесших подострые интоксикации фреонами (хладонами), как развитие поражения мембран альвеол. На ранних стадиях у больных были диагностированы рентген и томографические признаки эмфизем и «матового стекла».
К основной группе риска относятся пациенты с бронхиальной астмой (в том числе в анамнезе), с учетом побочного действия нитрофурантоина — индуцирования бронхоспазма у астматиков и обострения аллергического воспаления в лёгких, нитрофурантоин строго противопоказан для применения пациентам с этими заболеваниями, а также пациентам с фиброзными изменениями в лёгких.