Макулодистрофи́я — общее название для группы заболеваний, при которых поражается сетчатка глаза и нарушается центральное зрение . В основе макулодистрофии лежит патология сосудов и ишемия (нарушение питания) центральной зоны сетчатки, которая отвечает за центральное зрение. Возрастная макулодистрофия или возрастная макулярная дегенерация (ВМД, англ. age-related macular degeneration, AMD ) — одна из самых частых причин слепоты у людей старше 55 лет.

Впервые возрастная макулярная дегенерация была описана Отто Хаабом в 1885 году.

Факторы риска

Старение само по себе является главным фактором риска. В 50-летнем возрасте у человека вероятность заболеть макулодистрофией составляет лишь 2%, и приблизительно 10% в возрасте от 66 до 74 лет. Риск возрастает до 30% у тех, кому за 75 , при этом необходимо помнить, что биологический возраст может значительно отличаться от паспортного. Наиболее склонны к развитию этого заболевания женщины (поскольку они живут дольше мужчин) и люди, у которых есть наследственная предрасположенность к макулодистрофии. Риск развития поздней стадии дегенерации желтого пятна составляет 50 % для людей, которые имеют родственников с макулодистрофией, по сравнению с 12% для людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием . Исследователи из Саутгемптонского университета сообщили об открытии шести мутаций гена (англ.) ( , которые связаны с макулодистрофией. Мутации в этом гене также могут быть причиной наследственного ангионевротического отёка . Фактором риска является также принадлежность к определенной расе : вероятность потери зрения у европейцев выше, чем у африканцев .

Причины макулодистрофии

Ученым до сих пор неизвестна причина развития макулодистрофии, нет и точного представления о том, почему разрушается жёлтое пятно. Выдвигаются и проверяются различные теории. Некоторые исследователи утверждают, что недостаток некоторых витаминов и минеральных веществ делает человека более уязвимым перед макулодистрофией. К примеру, исследования показывают, что риск макулодистрофии повышается при недостатке в организме антиоксидантов , витаминов С и Е, цинка (он присутствует в нашем организме, но концентрируется в глазах), каротиноидов лютеина и зеаксантина — пигментов непосредственно жёлтого пятна сетчатки.

По некоторым исследованиям, развитию болезни способствует диета с высоким содержанием насыщенных жиров, в то время как мононенасыщенные жирные кислоты являются потенциально защитными . В частности, потребление ω-3 жирных кислот может снизить риск заболевания .

По меньшей мере 13 исследований показали статистически значимую связь между курением и макулодистрофией с повышением риска развития заболевания от 2 до 3 раз у курящих по сравнению с никогда не курившими. При этом 5 исследований связи не обнаружили .

Одним из факторов, вызывающих развитие влажной макулодистрофии, является цитомегаловирус человека .

Симптомы

Симптомы макулодистрофии весьма разнообразны, при этом характерны следующие первоначальные проявления:

• затуманивание зрения;
• затруднения при чтении и распознавании лиц;
• искажение прямых линий.

Типы макулодистрофии

Макулодистрофия бывает двух типов  — сухая и влажная (экссудативная или неоваскулярная). Большинство исследователей считают эти типы начальной и конечной фазой одного заболевания. Большинство больных (около 90 %) страдают сухой формой этого заболевания, при которой накапливаются непереработанные продукты метаболизма (друзы), впоследствии оказывающие пагубное воздействие на фоторецепторы в желтом пятне сетчатки. Сухая макулодистрофия может развивается на одном глазу , или на обоих. Намного опаснее влажная ВМД, при которой за сетчаткой начинают расти новые кровеносные сосуды в направлении желтого пятна, что приводит к локальной отслойке и, в дальнейшем, к формированию фиброзной ткани под сетчаткой с параллельной гибелью фоторецепторов в зоне поражения. Влажная макулодистрофия прогрессирует значительно быстрее, чем сухая, и практически всегда проявляется у тех людей, которые уже страдают сухой макулодистрофией.

Лечение

История развития лечения

Лечение "сухой" формы макулодистрофии направлено на стабилизацию патологического процесса. В основном с этой целью используют используют антиоксиданты (каротиноиды, витамины А,С,Е и др.), антоцианозиды (препараты черники) и препараты, содержащие цинк и селен. Однако эффективность биологически активных добавок (БАДов) при "сухой" ВМД доказана лишь для пациентов с дефицитом этих веществ. Другой методикой лечения "сухой" ВМД является лазерное омоложение сетчатки , которое приводит к уменьшению друз и снижению риска развития заболевания . Лазерное омоложение сетчатки воздействует на пигментный эпителий сетчатки и вызывает увеличение проницаемости мембраны Бруха, что в свою очередь замедляет или останавливает патологические процессы в сетчатке. При экссудативной форме лечение макулодистрофии направлено на «разрушение» новообразованных сосудов, или блокирование их роста и, таким образом, прекращение процессов экссудации и рубцевания. В более раннем периоде основными методами лечения были лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия (ФДТ) с вертепорфином (Визудин). Её принцип действия заключается в том, что вначале препарат пациенту вводится внутривенно. Из кровотока вертепорфин преимущественно поглощается новообразованными сосудами глаза, приводя к их фотосенсибилизации , и практически не оказывает влияния на пигментный эпителий сетчатки . В это время под компьютерным контролем проводится сеанс лазерного воздействия. Для этого низкоинтенсивное излучение красного лазера (длина волны 689 нм) направляется на сенсибилизированную неоваскулярную мембрану с помощью оптиковолоконного устройства . Активные формы кислорода повреждают эндотелий и патологически изменённые, новообразованные сосуды запустевают и слипаются, кровоизлияния прекращаются. Обычно лечебный эффект сохраняется 1—1,5 года. В настоящее время метод лечения малодоступен .

Современное лечение

К современным методам терапии относятся лазерное омоложение сетчатки для "сухой" ВМД и инъекции в глазное яблоко препаратов из группы антиангиогенных препаратов ( т.н. анти-VEGF): ранибизумаб (Луцентис), афлиберцепт (Эйлеа), бролуцизумаб (Визкью), фарицимаб (Вабисмо) для экссудативной ("влажной") формы ВМД. Вследствие хронической природы данного заболевания в большинстве случаев требуется регулярное наблюдение у офтальмолога и проведение дополнительных сеансов лечения пожизненно.

Разработки начала XXI века в области лечения влажной макулодистрофии привели к созданию препарата ранибизумаб , который создан на основе препарата бевацизумаб (Авастин), вводится в полость глаза и подавляет активность и рост новообразованных сосудов и субретинальных неоваскулярных мембран, приводя не только к стабилизации, но и к улучшению зрения. Его применение возможно как при влажной макулодистрофии, так и при диабетической ретинопатии и других заболеваниях сетчатки, сопровождающихся неоваскуляризацией, а также, в сочетании с фотодинамической терапией.

Позднее ранибизумаба появился препарат афлиберцепт , разработка которого была нацелена на увеличение длительности действия препарата после проводимой инъекции и расширение количества блокируемых патологических факторов-мишеней. Афлиберцепт имеет немного другой механизм действия — он действует как растворимый рецептор-ловушка, блокируя сразу нескольких факторов роста, воздействующих на рецепторы к VEGF , вовлеченных в патогенез заболевания (все изоформы VEGF-A, VEGF-B и PlGF ) . При этом до появления фарицимаба афлиберцепт (среди других зарегистрированных на тот момент на территории РФ препаратов: ранибизумаб, бролуцизумаб) был единственным препаратом, для которого была изучена, доказана возможность максимального увеличения интервала между требуемыми инъекциями (в японском контролируемом исследовании) до 16 недель , что нашло отражение в инструкции по медицинскому применению препарата в России .

Другие препараты: .

Лечение «офф-лейбл»

Во всём мире, в качестве альтернативы, по финансовым соображениям, офф-лейбл используется препарат для лечения рака прямой кишки и ряда других локализаций — бевацизумаб (Авастин) в качестве инъекций в глаз. Согласно письму Росздравнадзора компания Ф.Хоффман — Ля Рош (производитель Авастина) располагает информацией о нежелательных явлениях (воспалительных заболеваниях, эндофальмитах, симптомах затуманнености зрения, образования хлопьевидных помутнений в стекловидном теле), отмеченных в Канаде после инъекций Авастина в стекловидное тело в целях лечения глазных болезней у пациентов .

Любопытно, что компания не занимаясь продвижением препарата в офтальмологии, тем не менее, не принимает активных попыток остановить его использование. Хотя препарат останавливает рост сосудов сетчатки, среди побочных эффектов противоопухолевого препарата отмечались увеличение риска целого ряда заболеваний . Системное действие препарата приводит к следующим побочным эффектам: артериальная гипертензия , артериальная тромбоэмболия (включая инфаркт миокарда , инсульт , транзиторную ишемическую атаку и другие артериальные эмболии), тромбоз глубоких вен , хроническая сердечная недостаточность , суправентрикулярная тахикардия, кровотечения, увеличение риска смерти .

Влияние диеты на развитие заболевания

Исследование, проведенное в Университете Тафтса, позволяет предполагать, что развитие возрастной макулярной дистрофии можно предотвратить и даже остановить, отказавшись от продуктов с высоким гликемическим индексом в пользу продуктов с низким гликемическим индексом .

Употребление овощей, богатых нитратами, например, свеклы и зелёных листьев салата, снижает риск развития ранней стадии дегенерации жёлтого пятна. В долговременном исследовании, которое продлилось 15 лет, приняли участие более двух тысяч человек старше 49 лет. У тех, кто ежедневно потреблял 100-142 миллиграмма овощных нитратов, риск развития макулодистрофии был ниже на 35 процентов, чем у тех, кто потреблял дозу примерно вдвое меньше. Превышение же этого количества не имело никаких дополнительных преимуществ .

Прогноз

ВМД — хроническое заболевание, поэтому несмотря на лечение может прогрессировать и рецидивировать. Людям с повышенным риском следует проходить регулярное обследование у врача-офтальмолога. Лечение может значительно замедлить или остановить прогрессирование заболевания.

Примечания

Ссылки

• . // Проект «Eyes for me».
• . // Проект «Eyes for me».