Неса́харный диабе́т ( неса́харное мочеизнуре́ние ; синдро́м неса́харного диабе́та ; лат. diabetes insipidus ) — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000) , связанное с нарушением функции гипоталамуса либо гипофиза , которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Описание

Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек . Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь . При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета .

Этиология

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза .
2. Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза .
3. Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
4. Черепно-мозговая травма .
5. Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
6. Нарушение восприятия антидиуретического гормона ( вазопрессина ) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Классификация

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

• при центральном ( нейрогенном ) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь ( приводит к быстрому развитию обезвоживания);
• при почечном ( нефрогенном ) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания );
• несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
• также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоедением быстро прекращает мочеизнурение ( полиурию ).

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:

• определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
• провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

Лечение

При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина .

При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.

Ассоциированные гены

• AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа

Распространенность

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учёте 2295 человек, в том числе 235 детей . На каждый миллион человек населения республики в 2012 году приходилось 77 лиц с таким диагнозом . Большинство больных в стране было в возрасте 40 — 49 лет — 530 человек (22,9 %) . У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко — в 2012 году на учёте состояло только 2,7 ребёнка на 100 тыс. детского населения республики .

В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20 404 человек, в 2014 году — у 20 426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 149 на 1 млн населения, в 2014 году — 140 на 1 млн населения.

Примечания

Ссылки

• от 10 июля 2010 на Wayback Machine