Пинеалома — опухоль головного мозга , исходящая из шишковидного тела . Это гетерогенная группа новообразований, локализующихся в пинеальной области (задние отделы III желудочка , область цистерны четверохолмия) и имеющих различное происхождение. Развитие пинеаломы может быть связано с опухолевой трансформацией , астроцитов или гоноцитов . Опухоль, развившаяся из пинеалоцитов, в зависимости от степени дифференцировки носит название пинеоцитома, пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки, пинеобластома. Опухоли астроцитарного происхождения имеют типичное строение. Наиболее характерным для астроцитомы является медленный, инфильтративный рост .

Пинеобластому удаляют хирургическим путём. При подозрении на опухоль проводят биопсию .

Классификация

• Пинеоцитома (WHO grade I) — хорошо дифференцированная опухоль. Составляет 20% всех опухолей эпифиза. Поражает как правило взрослых, средний возраст при постановке диагноза 43 года, но может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют женщины, отношение мужчин к женщинам 0.6:1. Представляет собой хорошо отграниченную солидную массу, не имеющую тенденции к инфильтративному росту. Прогноз после хирургического лечения благоприятный.
• Пинеальная паренхиматозная опухоль промежуточной дифференцировки (WHO grade II-III) — по степени дифференцировки является промежуточной опухолью между пинеоцитомой и пинеобластомой. Составляет примерно 45% всех опухолей эпифиза. Встечается в любом возрасте, средний возраст при постановке диагноза 41 год. Может рецидивировать после хирургического удаления (примерно в 22% случаев), имеет тенденцию к краниоспинальному распространению (около 15% случаев).
• Пинеобластома (WHO grade IV) — низкодифференцированная опухоль. Составляет 35% всех опухолей эпифиза. Чаще встречается в возрасте до 20 лет (средний возраст 17,8 лет). Немного больше распространена среди женщин - отношение мужчин к женщинам 0.7:1. Обладает инвазивным ростом, инфильтрирует окружающие эпифиз структуры. Пятилетняя выживаемость пациентов варьирует от 10% до 81%.

Симптомы

Симптомы опухоли обусловлены её расположением. Наиболее частыми симптомами являются головные боли , тошнота и рвота . Они обусловлены повышением внутричерепного давления вызванного обструктивной гидроцефалией , которая возникает при сдавлении опухолевой массой водопровода мозга и нарушением циркуляции спинномозговой жидкости .

Компрессия верхнего двухолмия опухолью приводит к синдрому Парино - невозможности вертикальных движений глаз, небольшой дилатации зрачка. Возможно развитие отёка соска зрительного нерва

Могут наблюдаться симптомы, связанные с поражением других структур ствола мозга и мозжечка : головокружение , тремор , нистагм .

Морфология

Пинеоцитомы макроскопически представляют собой хорошо отграниченные образования серовато-коричневого цвета, гомогенные или гранулярные на разрезе. Микроскопически состоят из относительно небольших мономорфных клеток похожих на пинеалоциты. Паттерн роста листовидный, часто с образованием пинеоцитоматозных розеток . Ядра круглые или овальные. Фигуры митоза редки (менее 1 на 10 полей зрения).

Пинеальные паренхиматозные опухоли промежуточной дифференцировки макроскопически неотличимы от пинеоцитом. Микроскопически выделяется два паттерна роста: диффузный и дольчатый. Ядра круглые с легкой или умеренной атипией и гранулярным хроматином (так называемый ). Митотическая активность слабая или умеренная

Пинеобластомы при макроскопическом исследовании не имеют четких границ, характеризуются инвазивным, инфильтрирующим ростом. Консистенция мягкая, хрупкая, цвет розово-серый, часто с некрозами. Микроскопически опухоль обладает высокой клеточностью, представлена листами плотно расположенных небольших клеток. Ядра неправильной формы, гиперхроматичные, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Розетки редки, но могут наблюдаться розетки Гомера Райта и розетки Флекснера-Винтерштайнера . Появление розеток Флекснера-Винтерштайнера говорит о ретинобластной дифференцировке опухоли. Митотическая активность высокая.

Лечение

Основой лечения опухолей пинеальной области является хирургическое вмешательство — удаление опухоли. После операции проводят радиотерапию , в случае развития гидроцефалии делают вентрикуло–перитонеальное шунтирование .

Примечания

Литература

• WHO classification of tumours of the central nervous system. — Revised 4th edition. — Lyon. — 408 pages с. — ISBN 978-92-832-4492-9 , 92-832-4492-3.