Interested Article - Синдром Вернера — Моррисона
- 2020-08-29
- 1
ВИПома или синдром Вернера-Моррисона — вид эндокринной опухоли поджелудочной железы , возникающей из островковых клеток и секретирующей вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Характеризуется водянистой диареей , гипокалиемией и ахлоргидрией .
Эпидемиология
Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %) . Более чем в 50 % случаев носит злокачественный характер.
Локализация
- хвост поджелудочной железы 75 %
- симпатический ствол 20 %
- пищевод , кишечник , печень и почки 5 %
Клиническая картина
Основным симптомом випомы является массивная водянистая диарея , похожая на диарею при холере , но в отличие от холеры, при випоме присутствуют схваткообразные боли в животе. Потеря жидкости в сутки может достигать 6-8 литров. Диарея возникает в результате высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида. Быстро наступает обезвоживание и признаки гипокалиемии .
Диагностика
- определение уровня электролитов ( калий , хлор );
- определение уровня глюкозы (как правило, повышен);
- определение уровня вазоактивного интестинального пептида (резко повышен);
- УЗИ органов брюшной полости;
- КТ брюшной полости;
- определение уровня соляной кислоты в желудке;
- селективная абдоминальная ангиография .
Лечение
В первую очередь необходимо провести внутривенную регидратацию . Поскольку потеря жидкости и электролитов продолжается из-за диареи, регидратация должна быть постоянной.
Основной метод лечения — хирургический . При невозможности проведения операции, назначается химиотерапия и симптоматическое лечение .
Примечания
- . Справочник MSD Профессиональная версия . Дата обращения: 14 июля 2020. 29 июля 2020 года.
- А. С. Ефимов. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — Медкнига. — 2007. — ISBN 966-7013-23-5 .
- Олег Круглов. . Дата обращения: 15 июля 2020. 15 июля 2020 года.
- ↑ Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф. Эндокринология. — ГЭОТАР – Медиа, 2007.
- 2020-08-29
- 1