Нейрофиброма (от др.-греч. νεῦρον — нерв + лат. fibra — волокно + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из оболочек нервов.

Нейрофибромы одинаково часто встречаются у взрослых и у детей. Они располагаются в основном в коже и подкожной клетчатке, а также могут находиться в мягких тканях, корешках спинного мозга , средостении, желудочно-кишечном тракте, почках, забрюшинной клетчатке, других органах и тканях. Многочисленные нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе .

Патологическая анатомия

Макроскопически нейрофиброма представляет собой солитарный плотный или плотноэластичный бугристый узел величиной от 0,1 до нескольких сантиметров в диаметре. Ткань узла на разрезе влажная, слоистая, белорозового или бурого цвета, иногда имеет вид желтоватой желеобразной массы; может содержать кистозные полости. Исходящая из концевых отделов нерва нейрофиброма обычно имеет вид мягкого узла, располагающегося на коже спины, конечностей или головы, покрытого резко пигментированным или депигментированным эпидермисом .

Выделяют два вида нейрофибром — инкапсулированную и диффузную.

Общим для структуры нейрофибром является беспорядочное расположение нервных волокон внутри периневрия , где они разделены клетками соединительной ткани . Инкапсулированные нейрофибромы возникают главным образом в крупных нервах. Нерв при этом приобретает на некотором протяжении веретенообразную форму за счёт очагового беспорядочного разрастания нервных волокон, разделённых пучками коллагеновых волокон. В нейрофибромах кожи нервные волокна иногда бывает трудно обнаружить, так как они представлены очень скудно. В инкапсулированной нейрофиброме часто отмечают нарушения лимфообращения , проявляющиеся признаками выраженного отёка . По мере распространения отёка из периневрального пространства на внутреннюю часть нервного ствола усиливается его разволокнение, миелиновые волокна исчезают и заменяются фиброзными тяжами. Дальнейший рост такой нейрофибромы постепенно замедляется и может приостановиться .

Диффузная нейрофиброма возникает главным образом в результате поражения мелких нервов кожи. Довольно часто диффузная нейрофиброма состоит из вытянутых леммоцитов (шванновских клеток). В диффузной нейрофиброме иногда обнаруживают пигментные клетки и рецепторы (типа телец Мейснера и Фатера-Пачини ). Нейрофибромы, возникающие в симпатическом стволе , могут включать ганглиозные клетки и по микроскопической картине иногда напоминают неинкапсулированную .

Клиническая картина

Клиническая картина нейрофибром характеризуется появлением болей постоянного характера с иррадиацией по ходу поражённого нерва. При попытках сместить узлы нейрофибром вдоль оси поражённого нерва они, как правило, остаются неподвижными. Нейрофибромы внутренних органов могут вызывать функциональные расстройства, а нейрофибромы корешков спинного мозга — двигательные нарушения .

Малигнизация нейрофибром наступает редко и выражается клинически в ускорении роста опухолевого узла или возникновении рецидивов опухоли после оперативного лечения .

Примечания