Боле́знь Си́ммондса ( синдро́м Си́ммондса , гипофиза́рная кахекси́я , диэнцефа́льно-гипофиза́рная кахекси́я ) — гипоталамо-гипофизарная недостаточность — заболевание, характеризующееся специфическими симптомами гормональной недостаточности аденогипофиза и разнообразными нейровегетативными проявлениями, на фоне резкого снижения массы тела и нарушений других функций организма, связанных с работой гипофиза .

История

М. Симмондс описал послеродовый, септико-эмболический некроз передней доли гипофиза с летальным исходом в состоянии тяжелейшей кахексии и катастрофически развившейся старческой инволюции органов и тканей. Заболевание получило название гипофизарной кахексии или синдрома Симмондса. Однако дальнейшие наблюдения показали, что крайняя степень истощения не обязательна для гипопитуитаризма, вызываемого частичным или полным некрозом передней доли гипофиза, а снижение продукции тропных гормонов наблюдается при различных патологических состояниях и гипофиза и ядер гипоталамуса, что нередко определяется как гипоталамо-гипофизарная недостаточность .

В 1973 году Н. Л. Шиен отметил своеобразие патогенеза и клинической картины послеродового гипопитуитаризма в результате массивной кровопотери и коллапса. В этой связи синдром Шиена — наиболее распространённый вариант заболевания — обособлен в самостоятельную клиническую форму .

Этиология и патогенез

• повреждение гипофиза
• опухоль гипофиза
• у женщин — послеродовое кровотечение

Распространённые деструктивные изменения аденогипофиза вызывают изменения в гипоталамических центрах (ядра гипоталамуса), секретирующих рилизинг-гормоны ( кортиколиберин , тиролиберин , гонадолиберины , соматостатин и другие) .

Клиническая картина

Резкое снижение секреции тропных гормонов гипофиза , наблюдаемое у значительной части пациентов с недостаточностью аденогипофиза , ведёт к атрофии подконтрольных (периферических) эндокринных желез ( щитовидной , коры надпочечников , половых ). Соответственно снижается в плазме крови концентрация гормонов , секретируемых этими железами: Т ₄ , Т ₃ , кортизол , альдостерон , эстрадиол , прогестерон , тестостерон и так далее). Наряду с этим, уменьшаются и резервные возможности данных желез .

Диагностика

Определяется снижение секреции гонадотропинов, СТГ, пролактина, ТТГ, АКТГ. В сомнительных случаях (латентная недостаточность аденогипофиза) используют функциональные нагрузочные тесты, имеющие диагностическую значимость только в тех случаях, когда патологическим процессом разрушено около 75% железистой ткани аденогипофиза .

См. также

• Пангипопитуитаризм
• Гипоталамо-гипофизарная кома
• Синдром Шихана

Примечания

Литература

• Оксфордский краткий медицинский словарь 6e

Ссылки

• на сайте Who Named It?