Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году .

Патогенез

Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний . Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза .

Клиническая картина

Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа , длительно не получавших адекватной терапии инсулином . Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии , « кушингоидным » перераспределением подкожной жировой клетчатки (избыток жира на бедрах, на груди, на животе, круглое лунообразное лицо, яркий румянец на щеках), задержкой физического и полового развития .

Лечение

Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.

Лечение включает подбор адекватной дозы инсулина . Пациентам в рационе ограничивают жиры , однако обеспечивают достаточное количество углеводов , в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты , витаминов, в том числе группы B , физиотерапевтических процедур на область печени . Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках .

Профилактика

Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета .

Прогноз

При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный .

См. также

• Сахарный диабет 1-го типа
• Инсулинотерапия
• Синдром хронической передозировки инсулина
• Синдром Нобекура

Примечания

Ссылки