Interested Article - Гранулёматоз Вегенера

amity
  • 2021-02-19
  • 2

Гранулемато́з Ве́генера (известен также как гранулемато́з с полиангии́том ) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды : капилляры , венулы , артериолы и артерии , с вовлечением верхних дыхательных путей , глаз , почек , лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам .

Общие сведения

Гранулёматоз Вегенера — тяжёлое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6—12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита , назофарингита , синусита , евстахиита , отита , склерита , эписклерита , а также увеита .

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение лёгких (80 % случаев) в виде легочного гранулёматозного васкулита , обычно заканчивающегося образованием лёгочных гранулём . Гранулёмы подвержены распаду с образованием , что нередко сопровождается лёгочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита .

Достаточно часто гранулёматоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита у 40 % пациентов и поражения периферической нервной системы (15 %) с развитием асимметричной полинейропатии . У 5 % пациентов описан перикардит .

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Другие названия

В настоящее время предлагает называть гранулёматоз Вегенера гранулёматозом с полиангиитом, чтобы избегать названия, поощряющего имя немецкого патолога Фридриха Вегенера, который был членом НСДАП и был причастен к военным преступлениям во времена Второй мировой войны .

Эпидемиология

Гранулёматоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

Клиническая картина

Общие проявления

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка , артралгии и миалгии . Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

Поражение глаз

При гранулёматозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита , эписклерита , склерита , приводящих к перфорации роговицы и слепоте . Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма .

Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки . Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа , слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит .

Поражение кожи

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение нервной системы

Протекает в виде асимметричной полинейропатии .

Поражение лёгких

В легких образуются гранулёмы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности . У 1/3 пациентов гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита , аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит .

Поражение почек

Одной из излюбленных локализаций гранулёматоза Вегенера являются почечные клубочки . Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.

Поражение оболочек сердца

Проявляется в виде различных видов перикардита . Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно.

Диагностика

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания . Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения лёгких или почек.

Классификационные критерии диагностики гранулёматоза Вегенера

Критерий Определение
1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта. Гнойные или кровянистые выделения из полости носа
2. Изменения при рентгенографическом исследовании лёгких Узелки, инфильтраты или
3. Изменения мочи Микро гематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи
4. Биопсия Гранулёматозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %. [ источник не указан 3950 дней ] Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Дифференциальная диагностика

С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом , , узелковым периартериитом , синдромом Гудпасчера , геморрагическим васкулитом , системной красной волчанкой ; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: , ангиоцентрическая злокачественная лимфома , злокачественные опухоли, , саркоидоз , туберкулёз , бериллиоз , системные микозы , сифилис , проказа , СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Лечение

Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты : цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами . Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3—5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.

Препараты: ритуксимаб .

Прогноз

Примечания

  1. (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ .
  4. В. П. Ситников, И. Д. Шляга, Д. Д. Редько, Е. С. Ядченко. // Проблемы здоровья и экологии. — 2010. — № 2 (24) . 24 февраля 2022 года.
  5. Říhová E, Svozílková P, Brichová M, Klímová A, Kuthan P, Diblík P. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis. Cesk Slov Oftalmol. 2019 Spring;74(5):167-174. English. .
  6. ↑ Palmucci S, Inì C, Cosentino S, et al. Pulmonary Vasculitides: A Radiological Review Emphasizing Parenchymal HRCT Features. Diagnostics (Basel). 2021 Dec 9;11(12):2318.
  7. Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Clinical associations of renal involvement in ANCA-associated vasculitis. Autoimmun Rev. 2020 Apr;19(4):102495. Epub 2020 Feb 15.
  8. Серебрякова Е. Н., Волосников Д. К., Пищальников А. Ю., Глазырина Г.А., Сударева О.О., Негденова О.С. // Трудный пациент. — 2021. — № 4 . 24 февраля 2022 года.
  9. ↑ И.Н. Посохов. . Дата обращения: 23 февраля 2022. 22 февраля 2022 года.
  10. Watts RA . Wegener's granulomatosis: unusual presentations. Hosp Med. 2000 Apr;61(4):250-3. .
  11. Кривошеев О. Г. vasculitis.ru; webcitation.org . Дата обращения: 27 апреля 2013. Архивировано из 27 апреля 2013 года.
  12. Leavitt R. Y. et al., 1990

Литература

  • Ярыгин Н.Е., Насонова В. А., Потехина Р. Н. Системные аллергические васкулиты. — М. : Медицина, 1980.

Ссылки

  • . fesmu.ru (5 марта 2010). Дата обращения: 27 апреля 2013.
Источник —

amity
  • 2021-02-19
  • 2
  • Tags:

Same as Гранулёматоз Вегенера

The title for the last searches