Interested Article - Цирроз печени

Цирро́з пе́чени ( др.-греч. κίρρως — рыжий, янтарный) — хроническое заболевание печени , сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью , или стромой .

Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая. Десятилетняя смертность от постановки диагноза составляет 34—66 %, в зависимости от причин: алкогольный цирроз имеет худший прогноз, чем связанный с другими причинами. Первое известное описание заболевания было за авторством Гиппократа в 5-м веке до нашей эры . Сам термин «цирроз» был изобретён в 1819 году из-за желтоватого цвета больной печени .

Эпидемиология

Годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности пациентов с циррозом печени на 100 000 населения в 2004 году.
Нет данных Менее 50 50—100 100—200 200—300 300—400 400—500 500—600 600—700 700—800 800—900 900—1000 Более 1000

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы , развивающейся на фоне носительства вируса гепатита B . В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет .

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов B, С и D (30—40 %) и паразитарных инфекций. Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность , различные химические ( гепатотоксины ) и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ ( гемохроматоз , гепатолентикулярная дегенерация , недостаточность α 1 -антитрипсина) и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Среди инфекционных факторов: хронические вирусные гепатиты, особенно B и C, грибки ( кандидоз , аспергиллёз ). Паразитарные инвазии: трематодозы ( шистосомоз , описторхоз ). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясной .

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза :

  1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов , хемокинов , , эйкозаноидов , ацетальдегида , железа , продуктов перекисного окисления липидов
  2. Активизация функции клеток Ито , что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
  3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
  4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты , которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени . Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени . Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени . Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем .

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены , обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита . Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения , а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы , гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени . Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи . Стадии процесса следующие:

  • хронический негнойный деструктивный холангит
  • дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
  • рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
  • крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами .

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2-субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM в сыворотке. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото , синдром Шегрена , фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия , а также сочетание с заболеваниями ревматического круга — системной склеродермией , ревматоидным артритом , системной красной волчанкой .

Симптомы

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системе воротной вены. Портальная гипертензия . Также характерным симптомом является « голова медузы » — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, запах ментола из ротовой полости, диспепсические расстройства , повышение температуры тела , , также отмечаются метеоризм , боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астения . При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезёнки .

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами и портальной гипертензии . Имеют место вздутие живота , плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота , рвота , диарея , чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия , печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура , возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных , которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — или , , скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке , белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гипер эстрогенемии . В ряде случаев пальцы приобретают вид « барабанных палочек ».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха , асцит , периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали ( варикозно-расширенные вены пищевода , желудка , кишечника ). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом . Реже возникают геморроидальные кровотечения , они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности .

Осложнения

Диагностика

Цирроз печени с диспропорциональной гипертрофией сегментов. Компьютерная томография брюшной полости .
Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ , АСТ , щелочной фосфатазы , лейкоцитоз . При гепатолиенальном синдроме может развиваться , проявляющийся лейкопенией , тромбоцитопенией , анемией и увеличением клеточных элементов в костном мозге .

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии , компьютерной томографии , ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974 ) и ВОЗ ( 1978 ) .

  • мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
  • крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
  • неполная септальная форма
  • смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза :

  • вирусный
  • алкогольный
  • лекарственный
  • вторичный билиарный
  • врождённый, при следующих заболеваниях:
    • гепатолентикулярная дегенерация
    • гемохроматоз
    • дефицит α 1 -антитрипсина
    • тирозиноз
    • галактоземия
    • гликогенозы
  • застойный (недостаточность кровообращения)
  • болезнь и синдром Бадда-Киари
  • обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
    • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
    • ожирение
    • тяжёлые формы сахарного диабета
  • цирроз печени неясной этиологии
    • криптогенный
    • первичный билиарный
    • индийский детский

Шкала оценки тяжести печёночной недостаточности по Чайлду — Пью

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду — Пью .

Параметр Баллы
1 2 3
Асцит Нет Мягкий, легко поддаётся лечению Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия Нет Лёгкая (I—II) Тяжёлая (III—IV)
Билирубин , мкмоль/л(мг%) менее 34 (2,0) 34—51 (2,0—3,0) более 51 (3,0)
Альбумин , г/л более 35 28—35 менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%) 1—4 (более 60) 4—6 (40—60) более 6 (менее 40)

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9 — классу B, а при сумме в 10—15 баллов — классу C .

Ожидаемая продолжительность жизни у больных класса А составляет 15—20 лет, послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве — 10 %. Класс В является показанием для рассмотрения вопроса о пересадке печени; при этом послеоперационная летальность при полостном хирургическом вмешательстве достигает 30 %. У больных класса С ожидаемая продолжительность жизни достигает 1—3 года, а послеоперационная летальность при полостном вмешательстве — 82 %. На основании критериев Чайлда — Пью предложено оценивать необходимость в трансплантации печени: высокая необходимость у больных, относящихся к классу С, умеренная — у больных класса В и низкая — у больных класса А .

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры . В стратификации имеют значение: возраст , ЧСС , ЧДД, систолическое артериальное давление , температура тела , диурез , гематокрит , лейкоциты крови, мочевина , калий , натрий , и плазмы , а также стадия печёночной комы .

Критерии оценки по системе SAPS

Критерий

Баллы

4

3

2

1

0

1

2

3

4

Возраст, годы

≤45

46—55

56—65

66—75

>75

ЧСС в минуту

≥180

140—179

110—139

70—109

55—69

40—54

<40

Систолическое артериальное давление, мм рт. ст.

≥190

150—189

80—149

55—79

<55

Температура тела, ºС

≥41

39,0—40,9

38,5—38,9

36,0—38,4

34,0—35,9

32,0—33,9

30,0—31,9

<30

Частота дыхательных движений в минуту

≥50

35—49

25—34

12—24

10—11

6-9

ИВЛ или ППДВ

<6

Количество мочи, л/сут

≥5,00

3,50—4,99

0,70—3,49

0,50—0,69

0,20—0,49

<0,2

Мочевина крови, ммоль/л

≥55

36 −54,9

29 −35,9

7,5 −28,9

3,5 −7,4

<3,5

Гематокрит, %

≥60,0

50,0—59,9

46,0—49,9

30,0—45,9

20,0—29,9

<20,0

Количество лейкоцитов, ×10 9

≥40

20,0—39,9

15,0—19,9

3,0—14,9

1,0—2,9

<1

Глюкоза крови, ммоль/л

≥44,4

27,8—44,3

13,9—27,7

3,9—13,8

2,8—3,8

1,6—2,7

<1,6

Калий крови, мэкв/л

≥7,0

6,0—6,9

5,5—5,9

3,5—5,4

3,0—3,4

2,5—2,9

<2,5

Натрий крови, мэкв/л

≥180

161—179

156—160

151—155

130—150

120—129

110—119

<110

НСО 3 , мэкв/л

≥40

30,0—39,9

20,0—29,9

10,0—19,9

5,0—9,9

<5,0

Шкала Глазго, баллы

13—15

10—12

7—9

4—6

3

ППДВ — постоянное положительное давление воздуха.

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме: [ источник не указан 4797 дней ]

  • Основной:
  • Осложнения:
    • Портальная гипертензия.
    • Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
    • гиперспленизм (степень),
    • энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)

Лечение

Лечение цирроза печени заключается в употреблении лекарственных препаратов и строгом соблюдении диеты, однако сформировавшийся цирроз печени необратим: печень в таком состоянии вылечить невозможно, единственный способ спасти жизнь пациенту — трансплантация печени .

Профилактические мероприятия

  • предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
  • отказ от алкоголя
  • защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения ), 400—500 г углеводов . Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения . Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.) .

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК). Дозировка — 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь — способствует восстановлению процессов пищеварения . Действие УДХК включает следующие моменты :

  1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
  2. разрешение внутрипечёночного холестаза
  3. усиление сокращения жёлчного пузыря
  4. омыление жиров и повышения активности липазы
  5. повышение моторики кишечника , улучшающей смешивание ферментов с химусом
  6. нормализация иммунного ответа

Гепатопротекторы

Клеточная терапия

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения, это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени.

Цирроз печени у животных

Болезнь развивается постепенно. Проходят недели и даже месяцы до наступления длительного и постоянного расстройства функций пищеварения с явлением атонии преджелудков, гастрита и энтерита. У животных извращается аппетит и появляются диспепсические явления, что приводит к истощению и общей слабости организма. Характерны для цирроза умеренная анемия и лейкопения. Нарушение обмена при циррозе печени влечёт за собой кахексию и анемию. Прогноз обычно неблагоприятный .

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. Cohn, Stephen M. Cohn, Steven T. Brower. (англ.) . — PMPH-USA, 2012. — 1018 p. — ISBN 9781607951094 . 14 января 2023 года.
  3. Ariel Roguin. (англ.) // Clinical Medicine and Research. — 2006. — Vol. 4 , iss. 3 . — P. 230—235 . — ISSN . 28 мая 2019 года.
  4. . World Health Organization (2009). Дата обращения: 11 ноября 2009. 11 ноября 2009 года.
  5. . Дата обращения: 6 декабря 2008. Архивировано из 5 ноября 2008 года.
  6. Садовникова И. И. // РМЖ. — 2003. — Т. 5 , № 2 . 5 ноября 2008 года.
  7. А. В. Яковенко, Э. П. Яковенко. // Consilium medicum. — 2006. — Т. 8 , № 7 . 25 декабря 2008 года.
  8. . Медицина Алтая. Дата обращения: 5 августа 2011. Архивировано из 7 апреля 2016 года.
  9. Child C.G., Turcotte J.G. Surgery and portal hypertension // The liver and portal hypertension. — Philadelphia: W.B.Saunders Co., 1964. — P. 50.
  10. Pugh R.N.Н., Murray-Lyon I.M., Danson J.L. et al. Transection of the oesophagus for bleeding oesophageal varices // Brit. J. Surg. — 1973. — Vol. 60. — № 8. — P. 646—648.
  11. Habib A., Bond W. M., Heuman D. M. Long-term management of cirrhosis: appropriate supportive care is both critical and difficult // Postgrad. Med. — 2001. — Vol. 109, № 3. — P. 101—113.
  12. Le Gall J.-R., Lourait PH., Alperoviych A. et al. A simplified acute physiology score for ICU patients // Crit. Care Med. — 1984. — Vol. 12. — P. 975—977.
  13. Баева В. М. Расторопши семена — Sylibi semen // Лечение растениями: Основы фитотерапии (учебное пособие для студентов медиков и практикующих врачей). — М. : Астрель; АСТ, 2004. — С. 115—116. — 202 с. — 5100 экз. ISBN 5-17-023217-9 .
  14. Б.В.Уша и др. Внутренние болезни животных. — М. : КолосС, 2010. — 311 с.

Литература

  • Ивашкин В. Т., Маевская М. В., Павлов Ч. С., Федосьина Е. А., Бессонова Е. Н., Пирогова И. Ю., Гарбузенко Д. В. Клинические рекомендации Российского общества по изучению печени и Российской гастроэнтерологической ассоциации по лечению осложнений цирроза печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2016. — Т. 26, № 4. — С. 71-102.
  • Гарбузенко Д. В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив — 2007. — Т.79, № 2. — С.73-77
  • Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. — М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. — 864 с.
  • Е. М. Климова, И. А. Вотякова, Г. С. Лобынцева, Н. Ф. Ефимова, И. А. Кривцова. Обоснование применения криоконсервированных препаратов эмбрионального происхождения у больных с циррозом печени. Гематология и переливание крови. Т.30.. Тезисы 4-го з"їзда гематологів та трансфузіологів України., 2001, Киев. С.160.

Ссылки

  • Б. Н. Левитан, А. В. Дедов / Кафедра факультетской терапии Астраханской государственной медицинской академии
Источник —

Same as Цирроз печени