Липодистрофия ( жировая дистрофия ) — патологическое состояние , характеризующееся зачастую патологией жировой ткани . Встречается два основных вида липодистрофии: атрофия и гипертрофия. При липоатрофии создание жировой ткани невозможно у субъекта даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т. п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т. п.). Главное отличие липодистрофии от дистрофии в том, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями, свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Классификация

Различают :

• Врождённые липодистрофии:

1. Синдром Beradinelli-Seip;
2. Семейная парциальная липодистрофия.

• Приобретённые липодистрофии:

1. Синдром Barraquer-Simons (приобретенные парциальные липодистрофии);
2. Приобретённые генерализованные липодистрофии;
3. (Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis);
4. Lipoatrophia annularis (липоатрофия Ferreira-Marques);
5. Инсулиновые липодистрофии;
6. ВИЧ-ассоциированные липодистрофии;
7. Другие локализованные липодистрофии.

Инсулиновые липодистрофии

Липодистрофии — участки атрофии или гипертрофии подкожного жирового слоя в местах инъекций инсулина . Липодистрофии могут появиться у ребёнка от нескольких недель до 8—10 лет с момента начала инсулинотерапии . Инсулиновые липодистрофии наблюдаются у 10—24 % пациентов, преимущественно у женщин и детей, получающих инсулинотерапию, [Galloway J. A., De Shazo R. D., 1983] независимо от дозы и вида вводимого гормона , тяжести сахарного диабета и состояния его компенсации . Данное осложнение инсулинотерапии проявляется в виде:

• атрофии (атрофическая форма) — частичное или полное исчезновение подкожной основы, иногда вне зоны инъекции (реперкуссионная липодистрофия), связывают с недостаточной очисткой препаратов инсулина ;
• гипертрофии (гипертрофическая форма) — в местах введения инсулина образуются уплотнения и инфильтраты кожи и подкожной основы, связывают с липогенным действием гормона .

Липоатрофия вызывает косметический дефект, отрицательно сказывающийся на психическом статусе пациентов (особенно женского пола, у которых они наблюдаются чаще), как правило, возникает в местах инъекций инсулина. Однако, выраженные липоатрофии могут наблюдаться на различных участках тела, даже там, где инсулин ни разу не вводили . Клинически характеризуются полным отсутствием жира в подкожной основе вокруг места инъекции инсулина. Нарушение васкуляризации в месте липоатрофии ухудшает процессы всасывания инсулина, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета — правильно рассчитать время начала и окончания действия вводимых препаратов инсулина, особенно пролонгированного действия, становится практически невозможно . Патогенез развития липоатрофий до настоящего времени не совсем ясен. Известно, что развитию липоатрофий способствует кислый pH препаратов инсулина, нарушение техники инъекций (попадание спирта под кожу в момент инъекции, низкая температура вводимого раствора). Большинство исследователей придерживаются точки зрения, что в основе возникновения липоатрофий лежат иммунные механизмы .

Гипертрофические липодистрофии — увеличение подкожной жировой клетчатки в местах инъекций инсулина. При гистологическом исследовании биопсийного материала участка липогипертрофии обнаруживают разрастания фиброзной ткани и резкое снижение васкуляризации поражённого участка кожи. Эти изменения значительно ухудшают всасывание инсулина из поражённых участков, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета .

Появление липодистрофий, как правило, ухудшает течение заболевания (в местах инъекций нарушается всасывание инсулина, что приводит к инсулинорезистентности ). Внедрение в клиническую практику высокоочищенных видов инсулина (монопикового и монокомпонентного), а также препаратов инсулина человека липодистрофии, как и другие побочные эффекты инсулинотерапии встречаются реже .

Терапия ВИЧ антиретровирусными препаратами

Развитие липодистрофии — возможный побочный эффект применения антиретровирусных препаратов для терапии ВИЧ-инфекции. Липодистрофия проявляется перераспределением липидов подкожножировой клетчатки с избытком (гипертрофия) или отсутствием жира в различных областях тела. Они могут сочетаться с впалыми щеками и/или горбами на спине или шее (так называемый «горб буйвола») .

Наследственные формы липодистрофии

Развитие липодистрофии может быть вызвано метаболическими нарушениями на фоне реализации генетической предрасположенности. Они часто характеризуется резистентностью к инсулину и сочетаются с развитием метаболического синдрома .

Наследственные липодистрофии представляют гетерогенную группу редких заболеваний, характеризующихся полной или частичной потерей подкожной жировой клетчатки, её неправильным распределением. В зависимости от степени потери подкожного жира выделяют генерализованные и парциальные липодистрофии (ЛД). Для семейных парциальных ЛД характерно развитие метаболических нарушений: сахарного диабета (СД) с выраженной инсулинорезистентностью, дислипидемии, стеатоза печени, артериальной гипертонии, синдрома поликистозных яичников .

Лечение

Основой лечения и профилактики метаболических осложнений является диета. Терапия метрелептином эффективна для лечения метаболических осложнений у пациентов с генерализованной липодистрофией и низким уровнем лептина, а также у некоторых пациентов с семейной парциальной липодистрофией. Для симптоматического лечения метаболических осложнений также применяют другие препараты. При этом противопоказан приём оральных препаратов эстрогенов .

Липодистрофия в ветеринарии

Нарушение липидного обмена могут быть клеточные, или паренхиматозные(нарушения обмена цитоплазматического жира), внеклеточные, или стромально-сосудистые(нарушения обмена жира в жировой клетчатке), и смешанные(системные липоизоиды и др.). По механизму развития различают: инфильтрацию, трансформацию, декомпозицию, то есть распад клеточных белково-липидных комплексов, мембран и макромолекул, и измененный синтез. При этом изменяется не только количественное содержание жира, но и его качественный состав с появлением продуктов распада жира.

См. также

• Изменения органов и систем при сахарном диабете
• Метаболический синдром
• ВИЧ-инфекция
• Metreleptin

Примечания

Ссылки

В другом языковом разделе есть более полная статья (англ.) . Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода