Крайняя степень ожирения с альвеолярной гиповентиляцией ; Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с чрезмерной степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови . Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна . Возникает в возрасте 40—60 лет, встречается, в основном, у мужчин.

История

Эпоним связан с описанием его признаков у имеющего склонность неконтролируемо засыпать на протяжении дня слуги Джо («жирного парня») — одного из персонажей романа Чарльза Диккенса « Посмертные записки Пиквикского клуба ». Названа так впервые болезнь была после её описания в 1956 году .

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания окончательно не установлена. Среди важных её факторов находятся:

1. Наследственность ;
2. Агрессивные факторы ( беременность и роды , нервное перенапряжение, травма , инфекционные заболевания ).

Патогенез состояния развивается следующим образом: лишний вес приводит к повышению внутрибрюшного давления, поддавливанию легких, тем самым уменьшая площадь газообменной поверхности - рестриктивным изменениям. Это приводит к альвеолярной гиповентиляции (снижению вентиляция альвеол ) в дневное время, что ведёт к хроническому обогащению СО ₂ . Эта хроническая гиперкапния понимается как механизм, который защищает органы дыхания от истощения.

В результате дыхательный центр в головном мозге реагирует все меньше и меньше на содержание СО ₂ в крови — обычно сильнейший стимулятор дыхания. Так сдвигается установка в регуляции дыхания. Организм реагирует на гипоксию увеличением эритроцитов.

Развивается дыхательная недостаточность . Гиповентиляция легких приводит к гипоксии с вторичным эритроцитозом и к гипертензии малого круга кровообращения с развитием лёгочного сердца , а также к гиперкапнии с нарушением кислотно-щелочного равновесия.

Клиническая картина

1. Крайнее ожирение (III—IV степени) при длительном ограничении лёгочного дыхания.
2. Центральный цианоз и акроцианоз .
3. Отёки . Вначале они возникают на стопах, голенях, позже развивается тотальный отёк подкожной клетчатки ( ), жидкость может скапливаться в естественных полостях тела — плевральной ( гидроторакс ), полости брюшины ( асцит ), полости перикарда ( гидроперикард ).
4. Одышка в покое с затруднённым вдохом и выдохом, усиливающаяся при физической нагрузке и засыпании.
5. Сонливость в дневные часы.
6. Быстрая утомляемость.
7. Полицитемия (аномальное увеличение количества эритроцитов ).
8. Лёгочная и артериальная гипертензия .
9. Гиперкапния и гипоксия .

Лечение

Терапия должна проводиться только в специализированных центрах с лабораторией сна. В лёгких случаях достаточно следующих мероприятий:

1. Большое значение имеет снижение веса: диета (низкокалорийная); медикаментозное лечение ожирения ; желудочное шунтирование и другие хирургические операции.
2. Отмена употребления алкоголя и снотворных .
3. Антикоагулянты и антиагреганты .
4. Оксигенотерапия .
5. Лечение хронической сердечной недостаточности и других осложнений.

В тяжёлых случаях показана СИПАП и ИВЛ , а в крайне тяжёлых для ИВЛ используют трахеостомию .

Прогноз

Полномасштабный пиквикский синдром с эффектом чрезмерного ожирения без лечения может привести к тяжёлым обструктивным апноэ во время сна. Через несколько лет может наступить смерть.

Примечания