Interested Article - Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия (от греч. εκστροφη — выворот) — это врождённый порок развития, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки ( эписпадия ). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки ^{[

источник не указан 394 дня

]} .

Вероятность

Экстрофия

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009) составляет 0,3-2,8%.

Лечение экстрофии

Первичное закрытие мочевого пузыря

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений .

Удерживающая (континентная) стома (стома по Митрофанову или Янг-Монти)

В развитых странах больные с экстрофией мочевого пузыря направляются к хирургам, имеющим большой опыт проведения реконструктивных операций . Такой подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии .

Примечания

(англ.) — 2016.
Ebert, A.-K., Reutter, H., Ludwig, M., & Rösch, W. H. (2009). Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23. The Exstrophy-epispadias complex. (Англ) // Orphanet Journal of Rare Diseases, 4(1), 23.. — 2009. — 4(1) ( № 4 ). — С. 23 . — ISSN . 19 августа 2020 года.
Nikolaev, V.V. Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. . (Англ) // Pediatr Surg Int (2019) 35: 1317. : статья. — 2019. — Август (2019) ( т. 35 , № 35: 1317. ). — С. 1317-1331 . — ISSN .
(неопр.) .
(неопр.) . Дата обращения: 22 апреля 2013. 4 мая 2013 года.