Interested Article - Гигантоклеточный артериит
![](/images/009/152/9152180/1.jpg?rand=524243)
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/3a2e8986d4c2bc69a82effbe87e86757.jpg)
- 2021-07-06
- 2
Гигантокле́точный артерии́т — ( лат . Arteriitis cranialis, arteriitis temporalis Horton) это системное воспалительное заболевание кровеносных сосудов, васкулит . В качестве синонима употребляют также наименование Болезнь Хортона.
Патология
Гигантоклеточный артериит представляет собой распространённый системный васкулит в основном среднекалиберных и крупных артерий . Патологическое обследование выявляет грануломатозный панартериит с , лимфомононуклеарной инфильтрацией и стенозированием просвета сосуда вследствие пролиферации интимы . Этот инфильтрат состоит преимущественно из Т-лимфоцитов (CD 4+) и макрофагов. Т-клетки зачастую клонально пролиферируются, что можно считать реакцией на некий специфический антиген. Чаще всего воспалительный процесс обнаруживается в области наружной сонной артерии и её разветвлений ( поверхностная височная артерия , реже затылочная артерия , до 30 % случаев в области глазной артерии и задней цилиарной артерии, в 10—15 % случаях поражены дуга аорты и её большие ответвления). Чувствительное ПЭТ-обследование может выявить субклинические поражения позвоночной артерии (до 30 % случаев), артерий руки (до 80 % случаев) и аорты (до 50 % случаев). Этиологически имеет место модулированная Т-лимфоцитами иммунная реакция при наличии генетической предрасположенности (ассоциация с HLA-DR4 или DRB 1*04-аллелями). Триггером считают вероятные инфекции, такие как вирус ветряной оспы (в биопсиях до 67 % случаев), Mycoplasma pneumoniae , парвовирусы (B19) и хламидии , а также боррелии ).
Эпидемиология
Заболеваемость в зависимости от возрастной категории составляет от 3,5 до 15—30/100 000 чел. в год. Женщины страдают в среднем в 3 раза чаще мужчин. Замечается повышенная частотность заболевания среди кровных родственников. Кроме того описаны случаи сезонного повышения частотности. Средний возраст начала заболевания — 70 лет.
Симптоматика
Симптомы системного воспаления
- фебрильные (лихорадочные) или субфебрильные температуры
- ночное потоотделение
- потеря веса тела, нарушение аппетита
- общее болезненное состояние
- усталость, апатичность, депрессивные симптомы
Болевые симптомы
- височные боли (в 75 % случаев), обыкновенно односторонние, реже двусторонние; боли интенсивные, сверлящие или колющие, могут усиливаться ночью или во время кашля, поворота головы и физических нагрузок
- болезненные ощущения при надавливании на артериальный сосуд, отчасти утолщение сосуда (в первую очередь поверхностной височной артерии)
- болезненные ощущения кожи головы, иногда некрозы кожи головы
- челюстная клаудикация (букв. «хромота») (в 30 % случаев), т. е. паузы при жевании с целью избежать боли челюстных мышц
- болезненная клаудикация верхних конечностей (рук) (при поражении дуги аорты, часто, однако, симптоматичное)
- симптомы неврита/невропатии конечностей
Нарушения зрения и окологлазные симптомы
- понижение резкости зрения, ишемическая оптическая нейропатия передняя (AION) (в 66 % случаев)
- преходящий амавроз (временная потеря зрения)
- диплопия (двоение в глазах)
- птоз верхнего века
Симптомы церебральной ишемии
- в 40 до 60 % случаев гигантоклеточный артериит ассоциирован с ревматической полимиалгией
- болевые ощущения в области шейно-плечевого отдела и поясницы, в основном утром
- утренняя скованность, длящаяся дольше 45 минут
Диагностика
Диагностические критерии
- возраст более 50 лет, прежде всего женский пол
- новая локализованная головная боль
- болезненность или утолщение поверхностной височной артерии (боль при пальпации или ослабленное пульсирование)
- скорость оседания эритроцитов равная или превышающая 50 мм/час
- патологические изменения в области поверхностной височной артерии в биопсии
При наличии трех из пяти критериев имеется высокий шанс диагностирования гигантоклеточного артериита (чувствительность 93,5 %, специфичность 91,2 %).
Диагностические процедуры
- Клиническое обследование : височные артерии утолщены или с узелками, болезненны при пальпации, удлинены (это может быть и артериосклеротическая элонгация); пульсирование височных артерий отсутствует или его сложно обнаружить; кожа головы болезненно чувствительна (редко также в затылочной области, но это может быть и цервикальный синдром); местное покраснение или посинение (цианоз) кожи; снижение резкости зрения; возможен птоз; слабый или отсутствующий пульс в области артерий рук
- Лабораторный анализ : повышенная скорость оседания эритроцитов (равная или превышающая 50 мм/ч, средние значения около 90 мм в первый час, но в 5 % случаев нормальные значения несмотря на активное воспаление), повышенный C-реактивный белок (средние значения около 9 мг/дл), повышенный фибриноген, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз (выше 400 тыс. в мкл), слабо повышенные трансаминазы и щёлочная фосфатаза, повышенные антифосфолипидные антитела, фактор VIII и IL-6
- Ультразвуковое дуплексное сканирование (с частотой 10 МГц): обследование поверхностной височной артерии из-за её сегментального поражения, обнаружение гипоэхогенного ореола вокруг кровеносного сосуда («хало»), чувствительность 94 % и специфичность 81 %, обнаруживается ещё спустя 2—3 недели после начала терапии кортикостероидами. Важно до биопсии удостовериться в том, что височная артерия не является сосудом, снабжающим мозг (в этом случае обнаруживается ретроградный кровоток в периорбитальных сосудах вследствие стеноза внутренней сонной артерии)
- Биопсия (поверхностной височной артерии): в первую очередь у пациентов с отрицательным результатом ультразвукового сканирования, не должна отсрочивать начало медикаментозного лечения, по возможности должно проводиться в течение 3-х дней после начала такового лечения, имеет смысл в течение 2 недель с момента постановки диагноза; следует выбирать клинически доминантную сторону и брать участки сосуда длиной 1,5—2 см.
- Магнитный резонансный томограф (МРТ) : поиск асимптоматичных инсультов. Обнаружение МР-ангиографией одематозных стенок кровеносных сосудов.
- Офтальмологическое обследование , фундоскопия: бледнота и одематозное утолщение оптического нерва, отчасти ретинальные микрокровотечения и микроинфаркт (cotton-wool spots)
Дифференциальная диагностика
- миеломная болезнь
- вирусные инфекции
- эндокардит
- вирусный гепатит (A, B, C)
- ВИЧ
- опухолевые (раковые) заболевания
- системная красная волчанка
- ревматоидный артрит
Лечение
- Рекомендуется начинать лечение сразу же после постановки клинического диагноза. В случае гигантоклеточного артериита без визуальных симптомов или других сосудистых осложнений назначают преднизолон 60—80 мг в сутки (что соответствует 1 мг/кг массы тела/день). Такая доза принимается до освобождения от симптомов и нормализации лабораторных параметров. В случае гигантоклеточного артериита с визуальными симптомами или сосудистыми осложнениями назначают внутривенную терапию метилпреднизолоном от 500 до 1000 мг/день в течение 3 дней, с последующим приёмом per os.
- Уменьшение дозировки: её предпосылки – это отсутствие активности заболевания, отсутствие рецидива в ходе уменьшения дозировки. Обыкновенно принимают 60 мг/день в течение 1—2 недель, затем уменьшают дозу на 10 мг с целью через 4 недели достичь 30 мг/день. Перед каждым шагом уменьшения дозы проводят лабораторный анализ (С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов). Начиная с 30 мг/день дозу уменьшают пошагово на 2,5 мг каждые 2 недели до 15 мг/день, с 15 мг/д уменьшают по 1 мг в месяц.
- При клиническом и лабораторном рецидиве вновь увеличивают дозировку до последней действенной дозы + 10 мг.
- Для уменьшения дозировки кортикостероидов иногда назначают тоцилизумаб подкожно 162 мг в неделю или метотрексат 15—25 мг в неделю (с фолиевой кислотой на следующий день) или (при непереносимости метотрексата) азатиоприн .
- Аддитивная терапия: ацетилсалициловая кислота 100 мг/день, профилактика остеопороза ( витамин D , напр. 20000 U в неделю), при отсутствии почечной недостаточности памидронат 30 мг каждые 3 месяца, при почечной недостаточности ибандронат 2—3 мг каждые 3 месяца, профилактика язвы желудка (напр., пантопразол 40 мг/день при дозе кортикоидов выше 10 мг/день)
- Необходимы регулярные обследования и контроль активности заболевания (3, 6 и 9 недель после постановки диагноза), лабораторный анализ вначале проводится еженедельно, начиная с дозы кортикоидов в 30 мг/день – каждые 4 недели, ежемесячно рекомендуется измерение кровяного давления и концентрации сахара в крови, а также массы тела. В начале лечения и по прошествии 2-х лет рекомендуется провести остеодензитометрию. Офтальмолог измеряет внутриглазное давление каждые 6 месяцев. Пациентам рекомендуется избегать употребление нестероидальных противовоспалительных препаратов.
Примечания
- (англ.) — 2016.
- Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
Литература
- Гусев Е. И., Бурд Г. С., Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. М.: Медицина, 1999. – С. 384.
- Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей. Под ред. Г. А. Акимова и М. М. Одинока. Изд. 2-е, испр. и дополн. СПб.: Гиппократ, 2001. – С. 22.
- Скоромец А. А., Скоромец А. П., Скоромец Т. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. 5-е изд., стереотип. СПб.: Политехника, 2007. – С. 240.
- Справочник по невропатологии. Под ред. Е. В. Шмидта. 2-е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 1981. – С. 49.
Ссылки
- Ness, T.; Bley, T. A.; Schmidt, W. A.; Lamprecht, P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86.
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/3a2e8986d4c2bc69a82effbe87e86757.jpg)
- 2021-07-06
- 2