Облитерирующий бронхиолит ( констриктивный бронхиолит ) — тяжёлое респираторное заболевание, обусловленное стойкой прогрессирующей воспалительной и/или фиброзной обструкцией бронхиол (терминальных отделов бронхиального дерева) . Иногда облитерирующим бронхиолитом называют тяжело протекающую форму аденовирусного бронхиолита у детей.

Этиология

Облитерирующий бронхиолит может развиваться по разным причинам, включая: системные заболевания соединительной ткани (в том числе ревматоидный артрит ), посттрансплантационные реакции («трансплантат против хозяина»), вирусные инфекции ( парагрипп , корь , аденовирусная , РСВ- и ЦМВ- инфекции), а также синдром Стивенса — Джонсона , пневмоцистную пневмонию , осложнения медикаментозной терапии, осложнения недоношенности ( бронхолёгочную дисплазию ), ингаляцию токсичных паров — таких, как диацетила (используется в некоторых ароматизаторах), диоксида серы , диоксида азота , аммиака , хлора , тионилхлорида , метилизоцианата , фтороводорода , бромоводорода , хлороводорода , сероводорода , фосгена , полиамид-аминовых красителей, горчичного газа и озона . Помимо этого, различают идиопатический (развившийся без видимой причины) облитерирующий бронхиолит. Широкое освещение в прессе получили случаи диацетилового облитерирующего бронхиолита (так называемой «попкорновой болезни лёгких»), обнаруженного у рабочих-производителей микроволнового попкорна (диацетил при его производстве применялся в качестве ароматизирующего ингредиента). Также причиной облитерирующего бронхиолита может стать ВИЧ-инфекция , вирус герпеса , аспергилла , легионелла , клебсиелла .

Клиническая картина

Патоморфологически облитерирующий бронхиолит представлен стойкой воспалительной фиброзирующей обструкцией дыхательных путей, что проявляется одышкой и сухим кашлем . Симптоматика может нарастать постепенно или манифестировать остро .

Диагностика

Облитерирующий бронхиолит может клинически ошибочно диагностироваться как бронхиальная астма , бронхит , эмфизема лёгких или пневмония . В план обследования пациентов входят:

• Рентгенография грудной клетки (часто не обнаруживающая изменений, в некоторых случаях выявляется избыточная воздушность лёгочной ткани или диффузное обогащение лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента).
• Диффузионная способность лёгких обычно в пределах нормы.
• Спирометрия демонстрирует стойкую обструкцию дыхательных путей, иногда в сочетании с рестрикцией. Показатели ОФВ1/ФЖЕЛ (коэффициента Тиффно) в связи с этим снижены менее 75 %.
• Исследования ёмкости лёгких могут показывать лёгочную гиперинфляцию (избыточную воздушность лёгких в связи с «воздушными ловушками».
• Компьютерная томография высокого разрешения демонстрирует мозаичную воздушность лёгочной ткани за счёт наличия «воздушных ловушек». Наиболее достоверно данные изменения выявляются при исследовании в фазе глубокого выдоха.
• Биопсия лёгких указывает на наличие констриктивного бронхиолита (резкого сужения или полной обструкции бронхиол). Открытая биопсия лёгких (в частности, торакоскопическая ) более предпочтительна, чем трансбронхиальная биопсия. При анализе биоптата для диагностики может потребоваться специальная окраска и исследование множественных тканевых срезов.

Лечение

Заболевание обычно выявляется поздно, на стадии формирования грубых фиброзных изменений в бронхиолах, в связи с чем прогноз считается неблагоприятным. Лечение направлено на стабилизацию патологического процесса и предотвращение его прогрессирования. В тяжёлых случаях может быть показана трансплантация лёгкого. При ранней диагностике, «агрессивная» терапия может способствовать регрессии активного воспалительного процесса и купированию заболевания .

Примечания

Литература

• Brant & Helms. Fundamentals of Diagnostic Radiology . LWW, 1999. (англ.)
• Webb, et al. High Resolution CT of the Lung . 3rd edition. LWW, 2000. (англ.)

Ссылки

• Авдеев С. Н., Авдеева О. Е., Чучалин А. Г. (неопр.) . РМЖ (1998). Дата обращения: 12 февраля 2012. Архивировано из 7 марта 2012 года.
• (англ.) . Defendingscience.org. Дата обращения: 12 февраля 2012. Архивировано из 18 мая 2012 года.
• (нем.)