Демиелинизирующие заболевания — любые заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов . Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.

Демиелинизирующие заболевания могут вызываться генетическими факторами , возбудителями инфекций , аутоиммунными реакциями, а также другими неизвестными факторами. Отравление фосфорорганическими соединениями из состава коммерческих инсектицидов , таких как препараты для купания овец, гербицидами , и препаратами против блох для домашних животных, может привести к демиелинизации нервов. Хронический приём нейролептиков также может вызывать демиелинизацию. Дефицит витамина B ₁₂ также может приводить с демиелинизации.

Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания . В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация. Вторая группа названа Позером дисмиелинизирующими заболеваниями .

Имеются доказательства того, что собственная иммунная система организма как минимум частично ответственна за развитие наиболее известного демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза . Известно, что клетки приобретённого иммунитета , называемые T-лимфоцитами , присутствуют в очагах поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками ) также вносят вклад в повреждение.

Классификация

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа :

• миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана );
• миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера ).

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц .

Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Нарушения, влияющие на ЦНС , включают в себя:

• рассеянный склероз , болезнь Девика , концентрический склероз Бало , а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
• синдром осмотической демиелинизации;
• миелопатии, например, спинная сухотка ;
• лейкоэнцефалопатии, например, ПМЛ ;
• лейкодистрофии и др.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:

• синдром Гийена — Барре ;
• и др.

Клиническая картина

Этот раздел не завершён . Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Клинические картина складывается из нарастающих неврологических симптомов. На ранних этапах, когда некоторые нервные волокна уже поражены, объективные и субъективные симптомы могут не проявляться. Это связано с компенсацией их функций здоровыми клетками. Для разных демиелинизирующих заболеваний симптомы могут существенно различаться, и зависят от локализации пораженных областей в центральной или периферической нервной системе. Обычными симптомами считаются:

Диагностика

Этот раздел не завершён . Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Диагностика демиелинизирующих заболеваний сложна, должна основываться на всестороннем анализе симптоматики, результатах клинических исследований:

• Магнитно-резонансная томография — метод визуализации мягких тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса. Он позволяет выявить очаги воспаления, но является ненадежным, потому что оценивает воспаление по косвенному признаку — изменению концентрации протонов. Которая может быть вызвана другими причинами
• Анализ вызванных потенциалов, регистрируемых с помощью электроэнцефалографии или другими методами электрофизиологической записи.
• Анализ спиномозговой жидкости — позволяет судить о воспалении и иммунологических расстройствах на основании наличия олигоклональных иммуноглобулинов IgG. Кроме того, позволяет выявить инфекционные поражения ЦНС.
• МР-спектроскопия и ЯМР-спектроскопия , для выявления специфических биомаркеров: CHI3L1 , , МикроРНК miR-223, N-Ацетиласпартата , NEFL и других.
• Электромиография — для диагностики демиелинизирующих заболеваний в периферической нервной системе .

Входящие в эту группу заболевания имеют собственные наборы диагностических критериев, которые позволяют провести дальнейшую дифференциацию и постановку конкретного диагноза.

У животных

Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие) . Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков .

Примечания

Ссылки