Боле́знь Пи́ка — вариант лобно-височной деменции . Редкое хроническое, прогрессирующее заболевание центральной нервной системы , встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Симптомы

Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия , эмоционального уплощения , афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами . Как правило, наблюдается анозогнозия .

Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие , непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность . Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больных на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи .

По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера , но в отличие от неё болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.

Патоморфология

При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические . Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков ) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.

Классификация

В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга», «лобно-височная деменция». Названа по имени чешского психиатра и невропатолога Арнольда Пика , описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910—1911 годах Альцгеймером , который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму .

По Международной классификации болезней ВОЗ десятого пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика». По международной классификации болезней ВОЗ одиннадцатого пересмотра относится к рубрике «6D83 Лобно-височная деменция».

Лечение

В настоящее время болезнь-модифицирующей терапии не разработано, в связи с этим существующее лечение не влияет на ход болезни и является симптоматическим. Для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики и антидепрессанты из группы СИОЗС .

Примечания

Источники

• Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей — 2 изд. М. : Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2 , ISBN 5-225-04030-6 ;
• Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8 ;
• Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165—167.

Ссылки

• .