Остеохондропласти́ческая трахеобронхопати́я (хондроостеопласти́ческая трахеопати́я, остеопласти́ческая трахеопатия, оссифика́ция лёгких) — редко встречающееся хроническое заболевание дыхательных путей , характеризующееся разрастанием хрящевой и/или костной ткани в подслизистом слое трахеи и крупных бронхов с разной степенью сужения их просвета. Впервые описана при аутопсии Карлом Рокитанским в 1855 году. В мировой медицинской литературе к 1947 году было описано лишь 90 наблюдений остеохондропластической трахеобронхопатии, а к 1993 году — 340 описаний этой формы патологии, из которых лишь 3 случая — в русскоязычной медицинской литературе . В связи с поздним развитием клинических проявлений заболевания и значительной трудностью прижизненной диагностики, во многом обусловленной неосведомлённостью большинства врачей, остеохондропластическая трахеобронхопатия в значительном проценте случаев выявляется лишь посмертно при аутопсии . В качестве случайной находки остеохондропластическая трахеобронхопатия может быть диагностирована при интубации трахеи , компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и фибробронхоскопии , выполняемых по другим показаниям .

История

Остеохондропластическая трахеобронхопатия в мировой медицинской литературе была впервые детально описана при аутопсии австрийским патологоанатомом , членом Венской и Парижской академий наук , профессором патологической анатомии Венского университета Карлом Рокитанским (Carl von Rokitansky, 1804—1878) в 1855 году и, немного позднее, немецким анатомом , директором анатомического института Тюбингенского университета , профессором Губертом Лушкой (Hubert von Luschka, 1820—1875) в 1856 году . Гистологическое описание этой патологии впервые дано британским врачом (англ.) ( (Samuel Wilks, 1824—1911) в 1857 году . Существенное значение в разработке методов диагностики остеохондропластической трахеобронхопатии имела фундаментальная докторская диссертация русского патологоанатома И. Ф. Пожариского (1875—1919) «О гетеропластическом образовании костной ткани» (1904) , в которой им рассмотрены все вопросы гетеропластических остеом . Первое описание прижизненно установленных при ларингоскопии изменений сделал H. S. Muskelton в 1909 году, после его работ и работ немецкого патологоанатома Людвига Ашоффа (Karl Albert Ludwig Aschoff, 1866—1942) (1911) термин «трахеопатия» утвердился в медицинской среде. В русской медицинской литературе два случая остеохондропластической трахеобронхопатии впервые были представлены С. Н. Поповой в 1911 году .

Эпидемиология

Частота остеохондропластической трахеобронхопатии, установленной при аутопсии, составляет от 1:400 до 3:1000 , а как случайной находки при выполнении бронхоскопии по другим показаниям — от 1:125 до 1:6000 . Наблюдается в возрасте от 23 лет до 81 года, но чаще у лиц старше 60 лет, с приблизительно одинаковой частотой у мужчин и женщин . Описаны единичные случаи заболевания у детей . Прижизненная диагностика составляет от 3 до 5 % , при этом 90 % прижизненно выявленных случаев в настоящее время устанавливаются при фибробронхоскопии .

Этиология

Этиология остеохондропластической трахеобронхопатии остаётся неясной . Основными гипотезами метаплазии эластической ткани трахеи и бронхов в костно-хрящевую являются следующие:

1. Врожденное происхождения этих изменений ;
2. Возникновение в связи с хроническим бронхитом или со специфическим воспалительным процессом ( туберкулёз , сифилис ) .
3. Представляет собой и экзостозы , связанные с хрящами трахеи (следствие полуколец) .
4. Является конечной стадией первичного амилоидоза органов дыхания .
5. В результате нарушения кислотно-щелочного баланса и последующего воспаления слизистой трахеобронхиального дерева, приводящих к превращению гистиоцитов в остеоциты .
6. Опухолевый рост по типу множественных остеом .

Патогенез

В настоящее время вопросы патогенеза остеохондропластической трахеобронхопатии разработаны недостаточно. Установлено, что формирование костной ткани осуществляется постепенно из соединительной ткани: происходит объединение коллагеновых волокон в пучки, их набухание, гиалинизация, местами обызвествление. Замурованные фибробласты изменяются: уменьшаются в размерах, приобретают угловатую форму. Происходит увеличение в объёме костной ткани за счёт соединительной ткани. Затем в костные пластинки врастают кровеносные сосуды вместе с богатой клетками рыхлой соединительной тканью и дают начало образованию костномозговых полостей с элементами костного мозга .

Остеохондропластическая трахеобронхопатия в течение многих лет протекает доброкачественно, редко вызывая критические стенозы дыхательных путей. Однако уменьшение их диаметра и деформация просвета с атрофией эпителия вызывает нарушение отделения мокроты , что способствует развитию инфекционно-воспалительных процессов в лёгочной ткани . На этом фоне возможно возникновение рака лёгкого .

Патологическая анатомия

Остеохондропластическая трахеобронхопатия чаще поражает среднюю и нижнюю трети трахеи , её бифуркацию и главные, долевые и сегментарные бронхи , изолированное поражение трахеи встречается в 80 %, только бронхов — в 5 %, трахеи и бронхов одновременно — в 15 %, в некоторых случаях в процесс вовлекается гортань .

Макроскопически обнаруживаются плотные белесоватые узелки с неправильными очертаниями, выступающие над поверхностью слизистой, диаметром 1-3 мм (характерная картина «металлической тёрки»), располагающиеся исключительно в хрящевой части трахеи и никогда в мембранозной . Такая избирательная локализация патологических изменений характерна только для остеохондропластической трахеобронхопатии и не наблюдается при других заболеваниях дыхательных путей . Эти возвышающиеся узелки могут иногда сливаться в тяжи .

Микроскопически в атрофирующемся подслизистом слое трахеи и бронхов выявляются островковые разрастания губчатой кости, хряща или одновременно того и другого. Как правило, эти разрастания располагаются между кольцами трахеи. Костная ткань этих островков имеет зрелую пластинчатую структуру, однако может быть грубоволокнистой; костные островки не связаны с предшествующим хрящом, могут содержать элементы костного мозга . Хрящевая ткань островков может быть фиброзной , или гиалиновой ; отдельные участки новообразованного хряща локализуются под эпителием. Хрящевые островки, как и костная ткань, возникают независимо от предсуществующего хряща трахеи или бронха. Более крупные хрящевые очаги локализуются вблизи от предсуществующего хряща, но, как правило, отделяются от него зоной перихондрия . Слизистая над разрастаниями чаще не изменена, но иногда наблюдается атрофия и метаплазия эпителия в многослойный плоский .

Клиническая картина

Остеохондропластическая трахеобронхопатия довольно часто протекает бессимптомно, особенно на начальных стадиях . Клинические проявления, как правило, связаны с сопутствующим воспалительным процессом в органах дыхательной системы или развитием выраженного стеноза дыхательных путей и включают кашель с небольшим количеством мокроты (у 54 —66 % пациентов , появляется в результате возникновения турбулентного потока воздуха в дыхательных путях, повышенной чувствительности слизистой, нарушения мукоцилиарного клиренса ) , кровохарканье (у 60 %, может быть обусловлено изъязвлением или взаимным трением расположенных противоположно узелков) , одышку на выдохе (у 53 %), боль в груди. У некоторых больных наблюдаются рецидивирующие или медленно разрешающиеся пневмонии и инфекции дыхательных путей . Стридорозное дыхание наблюдается достаточно редко (у 30 % больных) . Иногда наблюдается охриплость голоса (при поражении гортани) .

Инструментальное исследование

Рентгенография лёгких

На рентгенограммах лёгких патологических изменений в течение многих лет, как правило, не определяется . Однако в некоторых случаях при рентгенографии могут быть обнаружены вторичные воспалительные изменения в лёгких .

Линейная томография гортани, трахеи и бронхов

Линейная томография в настоящее время применяется всё реже ввиду широкого распространения компьютерной томографии, обладающей большей точностью. Линейная томография дыхательных путей позволяет выявить «зубчатый» характер их внутренних стенок .

Компьютерная томография органов грудной клетки

При компьютерной томографии выявляются цепочки выступающих в просвет дисковидных включений хрящевой и костной плотности по ходу стенок трахеи и бронхов с деформацией и сужением просвета всей дыхательной трубки или отдельных её сегментов в хрящевой части .

В последнее время достаточно большое значение в диагностике остеохондропластической трахеобронхопатии приобрела генерируемая на основании данных компьютерной томографии , которая является неинвазивным методом визуализации трахеобронхиального дерева. Виртуальная бронхоскопия даёт возможность оценить внутренний рельеф стенок трахеи и бронхов, в том числе определить наличие выступающих в их просвет бугорков, но не позволяет оценить состояние слизистой или получить биопсийный материал .

Фибробронхоскопия

В начальной стадии заболевания визуализируются одиночные белесоватые бугорки, локализующиеся на передней и боковых стенках трахеи и крупных бронхов (по ходу хрящевых колец) и имеющие при инструментальной пальпации каменистую плотность. Эти изменения придают стенкам трахеи и крупных бронхов вид «потёков застывшего воска», «булыжной мостовой» или «сада камней» .

При дальнейшем развитии болезни трахея и крупные бронхи выглядят жесткими, ригидными трубками, приближаются по плотности к костной ткани. Устья главных бронхов, подвижность которых резко снижена, визуализируются как узкие кольца с белесоватыми рубцовыми краями. Плотные белесоватые бугорки по ходу хрящевых колец местами сливаются между собой. Эти образования могут свисать в просвет трахеи и бронхов по типу сталактитов, соприкосновение с ними конца бронхоскопа вызывает характерный скребущий звук («звук булыжной мостовой»). Просвет трахеи сужен и деформирован. В значительном количестве имеется слизистый или слизисто-гнойный секрет. Слизистая оболочка плотно спаяна с подлежащими тканями, что определяется при инструментальной пальпации, а контактная кровоточивость её умеренная. Из-за выраженной плотности тканей взятие биопсии затруднено , в связи с чем для получения более адекватных фрагментов тканей целесообразно использование ригидного (жёсткого) бронхоскопа, инструментальный канал большего диаметра которого пропускает более крупные биопсийные щипцы . Получение достаточно информативный биопсийного материала для морфологического исследования удаётся, как правило, только после нескольких попыток .

Спирометрия

Основные показатели функции внешнего дыхания, определяемые при спирометрии у пациентов с остеохондропластической трахеобронхопатией, могут быть в пределах нормальных величин или же соответствовать обструктивному варианту кривой «поток-объём» . При пробе с бронходилататарами увеличение функциональных показателей происходит на величину, не превышающую 15 % от исходных значений, что свидетельствует о преобладании органических (сужение просвета дыхательных путей выступающими бугорками), а не функциональных ( бронхоспазм ) изменений у этих пациентов .

Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки

При магнитно-резонансной томографии органов грудной клетки определяется диффузное утолщение стенок трахеи и бронхов с промежуточной интенсивностью сигнала, а также точечные участки низкой интенсивности сигнала, соответствующие обызвествлённым тканям .

Дифференциальный диагноз

Остеохондропластическую трахеобронхопатию необходимо дифференцировать с опухолями различного происхождения, трахеобронхиальным , эндобронхиальным саркоидозом , трахеобронхиальным амилоидозом , кальцифицирующим эндобронхиальным туберкулёзом , а также грибковыми поражениями, гранулёматозом Вегенера , рецидивирующим полихондритом . Постановка окончательного диагноза возможна только по результатам гистологического исследования .

Лечение

Специфических методов лечения остеохондропластической трахеобронхопатии не существует . Лечение симптоматическое , в основном направленное на ликвидацию сопутствующего воспалительного процесса в бронхах (ультразвуковые щелочные ингаляции , санационные бронхоскопии, муколитические и антибактериальные препараты ) . Благоприятный эффект в отдельных случаях оказывают кортикостероиды и десенсибилизирующие препараты . При значительном стенозировании просвета трахеи и крупных бронхов возможно использование следующих хирургических методов :

1. Криотерапия .
2. Лазеротерапия .
3. Устранение обструкции бронхов бужированием при фибробронхоскопии .
4. Эндоскопическре удаление вызывающих стеноз узлов при ригидной бронхоскопии с использованием биопсийных щипцов ;
5. Постановка эндотрахеального или эндобронхиального стента .

Прогноз

Прогноз заболевания чаще благоприятный . Возможно медленное прогрессирование заболевания , а также спонтанное прекращение появления новых костных и известковых трахеобронхиальных образований . Значительное прогрессирование остеохондропластической трахеобронхопатии наблюдается примерно в 17 % случаев . Стенозы дыхательных путей, требующие оперативного вмешательства, развиваются редко .

Примечания

Литература

• Виноградова Т. П. Трахеобронхопатия хондроостеопластичекая // Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах / Главный редактор Б. В. Петровский . — 3-е издание. — М. : Советская энциклопедия , 1985. — Т. 25. Теннис — Углекислота. — С. 228—229. — 544 с. — 150 000 экз.
• Волкова Л. И., Падеров Ю. М., Вильданова Л. Р. (рус.) // Пульмонология. — М. : Научно-практический журнал «Пульмонология», 2006. — № 1 . — С. 117—118 . — ISSN .
• Кузьмин И. В. Остеохондропластическая трахеопатия // Опухоли трахеи. — М. , 1999. — С. 155—158. — 170 с.
• Федосеев Г. Б. Остеопластическая трахеобронхопатия // Руководство по пульмонологии / Под редакцией Путова Н. В., Федосеева Г. Б. — 2-е издание, переработанное и дополненное. — Л. : Медицина, 1984. — С. 145—146. — 456 с. — 50 000 экз.
• Чернеховская Н. Е., Федченко Г. Г., Андреев В. Г., Поваляев А. В. Остеохондропластическая трахеобронхопатия // Рентгено-эндоскопическая диагностика заболеваний органов дыхания. — М. : МЕДпресс-информ, 2007. — С. 182—184. — 240 с. — 2000 экз. — ISBN 5-98322-308-9 .
• Черняев А. Л., Новиков Ю. К., Белевский А. С., Самсонова М. В. (рус.) // Пульмонология. — М. : Научно-практический журнал «Пульмонология», 1994. — № 2 . — С. 79—81 . — ISSN .
• Al-Busaidi N., Dhuliya D., Habibullah Z. (англ.) // Sultan Qaboos University medical journal. — Оман: Muscat: Sultan Qaboos University, 2012. — Vol. 12 , no. 1 . — P. 109—112 . — ISSN . — .
• Baird R. B., Macartney J. N. (англ.) // Thorax. — Великобритания: BMJ Publishing Group, 1966. — Vol. 21 , no. 4 . — P. 321—324 . — ISSN . — doi : . — .
• Chroneou A., Zias N., Gonzalez A. V., Beamis J. F. Jr. (англ.) // Monaldi Archives for Chest Disease. — Италия: PI-ME Tipografia Editrice srl, 2008. — Vol. 69 , no. 2 . — P. 65—69 . — ISSN . — . (недоступная ссылка)
• Doshi H., Thankachen R., Philip M. A., Kurien S., Shukla V., Korula R. J. (англ.) // The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. — Соединенные Штаты Америки: Mosby, 2005. — Vol. 130 , no. 3 . — P. 901—902 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Gurunathan U. (англ.) // British Journal of Anaesthesia. — Великобритания: Oxford University Press, 2010. — Vol. 104 , no. 6 . — P. 787—788 . — ISSN . — doi : . — .
• Huang C. C., Kuo C. C. (англ.) // CMAJ: Canadian Medical Association journal. — Канада: Canadian Medical Association, 2010. — Vol. 182 , no. 18 . — P. E859 . — ISSN . — doi : . — .
• Jindal S., Nath A., Neyaz Z., Jaiswal S. (англ.) // Journal of Radiology Case Reports. — Соединенные Штаты Америки: EduRad Publishing, 2013. — Vol. 7 , no. 3 . — P. 16—25 . — ISSN . — doi : . — .
• Lundgren R., Stjernberg N. L. (англ.) // Chest. — Соединенные Штаты Америки: American College of Chest Physicians, 1981. — Vol. 80 , no. 6 . — P. 706—709 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Matsuba T., Andoh K., Hirota N., Hara N. (англ.) // Respiration; international review of thoracic diseases. — Швейцария: Karger AG, 2001. — Vol. 68 , no. 2 . — P. 200 . — ISSN . — doi : . — .
• Matsuba T., Komori M., Matsunaga R., Andoh K., Hirota N., Hara N. (англ.) // Diagnostic and Therapeutic Endoscopy. — Соединенные Штаты Америки: Hindawi Publishing Corporation, 2001. — Vol. 7 , no. 2 . — P. 63—67 . — ISSN . — doi : . — .
• Shigematsu Y., Sugio K., Yasuda M., Sugaya M., Ono K., Takenoyama M., Hanagiri T., Yasumoto K. (англ.) // The Annals of thoracic surgery. — Франция: Elsevier Science Publishing Company, Inc., 2005. — Vol. 80 , no. 5 . — P. 1936—1938 . — ISSN . — doi : . — . (недоступная ссылка)
• Tatar D., Senol G., Demir A., Polat G. (англ.) // Chinese Medical Journal. — Китай: Zhonghua Yixeuehui Zazhishe/Chinese Medical Association Publishing House, 2012. — Vol. 125 , no. 16 . — P. 2942—2944 . — ISSN . — .
• Thomas D., Stonell C., Hasan K. (англ.) // British Journal of Anaesthesia. — Великобритания: Oxford University Press, 2001. — Vol. 87 , no. 3 . — P. 515—517 . — ISSN . — doi : . — .